0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Признаки проявления несахарного диабета

Что такое несахарный диабет?

Несахарным диабетом называется заболевание, проявляющееся выделением от 3 до 20 л мочи в сутки (моча прозрачная, с небольшим содержанием солей и пониженной плотностью). Количество выпиваемой больным несахарным диабетом жидкости также составляет от 3 до 20 л (соответственно объему выделяемой им мочи). Самые явные и первые признаки несахарного диабета – полиурия, обезвоживание и сильная жажда. Выявляется это заболевание чаще всего у людей в возрасте от 18 до 25 лет. Частота заболевания составляет 3 человека на 100 тысяч человек населения.

Причины возникновения

Возникновение этой болезни чаще всего связано с нарушением функции или гипоталамуса, или гипофиза. При нарушении их функций может произойти уменьшение синтеза антидиуретического гормона (абсолютный дефицит). Относительный дефицит может развиться при нормальной секреции гормона, но недостаточном его физиологическом воздействии на организм. Это заболевание в 20% случаев развивается в результате нейрохирургического вмешательства.

Поскольку поддержание водно-солевого баланса в норме регулируется в организме человека при помощи чувства жажды, выделительной функции почек и гормона вазопрессина, то серьезное нарушение в функционировании одного из этих компонентов приводит к развитию несахарного диабета.

Несахарный диабет может возникнуть:

  • при наличии новообразований в мозге, поражения сосудов или метастазов, влияющих на функционирование гипофиза или гипоталамуса;
  • при черепно-мозговой травме;
  • при первичной тубулопатии (воспалительные, дегенеративные или кистозные поражения почек, при которых нарушается канальцевый транспорт);
  • при передаче генетическим путем;
  • вследствие инфекционного заболевания (сифилиса, энцефалита, малярии, туберкулеза и т.п.)

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет разделяется на такие типы:

  • нейрогенный;
  • нефрогенный;
  • инсипидарный синдром;
  • гестагенный (при беременности);
  • идиопатический несахарный диабет.

Несахарный диабет нейрогенного типа развивается при нарушениях синтеза гормона вазопрессина. Вазопрессин – это единственный гормон, который регулирует реасорбцию жидкости почкой. При неадекватной секреции гипоталамусом этого гормона в собирательных трубочках почек значительно уменьшается реасорбция воды, из-за чего выделяется и выводится из организма большое количество мочи.

При нефрогенном типе сахарного диабета причиной его развития оказывается сниженная реакция почек на воздействие вазопрессина. Симптомы несахарного диабета могут развиться на фоне нервного стресса (инсипидарный синдром).

Развивается гестагенный несахарный диабет у беременных обычно в третьем триместре в результате разрушения вазопрессина ферментом аргининаминопептидазой и исчезает после родоразрешения. Симптомы этого заболевания при беременности проявляются особенно остро.

Идиопатическим несахарным диабетом называется болезнь, причины возникновения которой не поддаются выяснению. В таких случаях чаще всего оказывается, что несахарный диабет есть у ближайших родственников больного. Идиопатический несахарный диабет развивается внезапно, быстро и в острой форме. Причина возникновения несахарного диабета остается невыясненной примерно в трети случаев.

Симптомы

К симптомам несахарного диабета кроме полиурии (увеличенного образования мочи) и сильной жажды относятся:

  • тошнота и рвота;
  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела;
  • возникновение судорог;
  • бессонница;
  • снижение умственной активности;
  • раздражительность;
  • сухость кожных покровов;
  • снижение потоотделения.

При этом мочеиспускание приходится в большей части на ночное время. Объем мочи при несахарном диабете превышает 3 л в сутки. В результате несахарного диабета у мужчин происходит снижение потенции, у женщин – нарушение месячного цикла, а у детей – отставание в половом и физическом развитии. Все перечисленные симптомы несахарного диабета у детей могут дополняться энурезом.

Осложнения

При ограничении в употреблении жидкости у больных несахарным диабетом возникает головная боль, тахикардия, сухость слизистых оболочек, повышение температуры тела, тошнота и рвота, сгущение крови, психические нарушения.

При этом заболевании расширяются почечные лоханки, мочеточники и мочевой пузырь, растягивается и опускается желудок, развивается хроническое раздражение кишечника и дискинезия (нарушение моторики) желчевыводящих путей.

Диагностика заболевания

Диагностика несахарного диабета не вызывает каких-либо затруднений, поскольку симптомы этого заболевания – слишком явные. Даже при осмотре врачом такой больной не может расстаться с бутылкой, содержащей питье. И все-таки, при диагностике нужно исключить сахарный диабет, неконтролируемый прием мочегонных средств (как лекарственных, так и в форме чаев), метаболические нарушения и прием препаратов, которые угнетают действие вазопрессина.

При несахарном диабете в выделяемой организмом моче наблюдается повышенное содержание натрия, относительная плотность мочи – понижена. Основной задачей врача является определения источника, спровоцировавшего развитие заболевания (головной мозг, почки, беременность или нервное расстройство). Распознать связь несахарного диабета с воздействием стресса можно при помощи пробы с сухоядением: при сухоядении (отказ от приема жидкости в течение 10-12 часов) полиурия прекращается.

Для определения причины, вызвавшей несахарный диабет, больному:

  • может быть назначено МРТ головного мозга;
  • проводится офтальмологическое обследование;
  • проводится рентгенологическое обследование;
  • назначается исследование узи или КТ почек;
  • проводится психоневрологическое обследование;
  • измеряется вес, пульс и давление больного.

В крови больных несахарным диабетом выявляют гиперосмолярность плазмы, недостаток калия и переизбыток кальция. Поскольку сахарный и несахарный диабет имеют сходные симптомы, то дифференциация от сахарного диабета производится при помощи определения уровня глюкозы натощак.

Для того чтобы подтвердить диагноз, проводят тест на сухоядение. В случае несахарного диабета наблюдается резкая потеря массы тела, повышение осмолярности крови и мочи, больной ощущает невыносимую жажду.

Лечение несахарного диабета

Лечение болезни зависит от основной причины, вызвавшей симптомы несахарного диабета. При всех формах применяется антидиуретик десмопрессин в виде таблеток или капель для закапывания в нос. Доза этого препарата во многом зависит от массы тела, возраста больного и тяжести его заболевания, поэтому определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке. Исследования показали, что лечение десмопрессином безопасно для беременных женщин и плодов.

Также проводится при помощи введения в организм больших объемов солевых растворов коррекция водно-волевого баланса. При психогенной природе несахарного диабета, его также симптомы могут исчезнуть при проведении психотерапии или приеме психотропных препаратов.

При несахарном диабете кроме лекарственных препаратов, назначается диета. Необходимо сократить прием соли до 5 г в сутки и употребление белков, чтобы уменьшить нагрузку на почки. Употребление жиров и углеводов можно оставить на нормальном уровне. Рацион можно расширить за счет овощей, фруктов и молочнокислых продуктов. А для утоления жажды можно применять соки, компоты, морсы, содержащие небольшое количество углеводов.

Прогноз

Прогноз несахарного диабета зависит от того, какое заболевание его спровоцировало. Если болезнь спровоцировало новообразование в мозгу, то при успешном удалении опухоли симптомы несахарного диабета проходят. При развитии несахарного диабета вследствие инфекционной болезни возможно полное выздоровление при излечении основной болезни. Однако такие случаи наблюдаются редко. Возникший несахарный диабет у беременных чаще всего исчезает после родов.

Несахарным диабетом можно болеть и всю жизнь, сохраняя трудоспособность при помощи гормонозаместительной терапии. В случае если наблюдаются симптомы несахарного диабета у детей, происхождение которых – нефрогенное, шансы на выживание – невелики.

Несахарный диабет у женщин: первые симптомы и лечение

Несахарный диабет (НД)– редкая болезнь эндокринной системы. Развивается она при патологических нарушениях различного характера в гипоталамусе (отделе промежуточного мозга) или в задней доле гипофиза (эндокринная железа, расположенная в костном кармане (турецком седле) у основания мозга).

В этих отделах головного мозга продуцируется вазопрессин – антидиуретический гормон. Он регулирует водный обмен. Расстройство работы гормона приводит к потере способности почек обратно всасывать воду и концентрировать мочу.

Клинически болезнь проявляется сильной жаждой (полидипсия) и увеличением объема мочи (полиурия) до 7 – 18 л в сутки. Если прием жидкости ограничить, организм быстро обезвоживается, появляется тошнота и симптомы расстройства центральной нервной системы.

Распространенность центрального НД растет. Такая тенденция связана с увеличением количества операций, проводимых на гипофизе и головном мозге, с черепно-мозговыми травмами, при которых случаи формирования болезни доходят до 30 %.

Основы физиологии, связанные с возникновением несахарного диабета

Водный баланс в организме поддерживают три составляющие: гормон вазопрессин – чувство жажды – функциональное состояние почек.
Вазопрессин образуется в гипоталамусе, по отросткам нервных клеток проходит в заднюю долю гипофиза, где аккумулируется и поступает в кровь в ответ на соответствующую стимуляцию. Основное действие гормона – уменьшение количества мочи за счет увеличения ее концентрации. Почки получают разбавленную, неконцентрированную мочу. Вазопрессин непосредственно действует на них как на основной орган-мишень: увеличивает водную проницаемость канальцев. Гормон регулирует объем воды в организме, повышая концентрацию мочи и уменьшая ее количество в протоках почки.
Вазопрессин оказывает и ряд других эффектов:

  • стимулирует тонус сосудов, в том числе матки;
  • активизирует расщепление гликогена до глюкозы – гликогенолиз;
  • участвует в процессе образования в печени и отчасти в корковом веществе почек молекул глюкозы из молекул других органических соединений – глюконеогенез;
  • влияет на лактацию;
  • действует на процессы запоминания;
  • усиливает свертывание крови;
  • проявляет ряд регулирующих соматических свойств.
Читать еще:  Диабетическая полинейропатия причины симптомы лечение

Основные функции гормона – сохранение воды в теле и сужение сосудов крови. Его продуцирование находится под жестким контролем. Небольшие изменения концентрации электролитов в плазме крови либо увеличивают выработку антидиуретического гормона, либо тормозят его высвобождение в системный кровоток. Также на его секрецию влияют объем циркулирующей крови и показатели артериального давления. Высвобождение гормона меняется и при кровотечениях.

Вазопрессин вырабатывается при физических нагрузках, перегревании, жажде, отравлении углекислым газом, стрессе, тошноте, резком понижении уровня глюкозы в крови, наркозе, при курении, под влиянием гистамина, некоторых видов психостимуляторов.

Стимуляция гормона снижается под действием норадреналина, глюкокортикостероидов, предсердного натрийуретического пептида, спиртных напитков, некоторых психотропных препаратов (флуфеназин, галоперидола), антигистаминных средств (дипразин), противосудорожных лекарств (фенитоин, дифенин).

Классификация болезни

Существует несколько форм несахарного диабета. Наиболее часто встречаются следующие виды болезни:

  • центральный (гипоталамический, гипофизарный, нейрогенный, мочеизнурение);
  • почечный (нефрогенный, вазопрессинрезистентный);
  • первичная полидипсия.

Реже встречаются другие типы несахарного диабета:

Основная часть заболевших – молодые (от 20 до 30 лет) мужчины и женщины. У детей во младенческом возрасте бывает функциональный несахарный диабет и связан он с незрелостью концентрационного механизма почек.

По тяжести течения НД протекает в легкой (до 6 – 8 литров мочи в сутки), средней (8 – 14 литров мочи) и тяжелой форме, при которой без лечения выделяется более 14 литров мочи в сутки.
Патология может быть наследственной и приобретенной.

Центральный несахарный диабет

Центральный НД вызван нарушением синтеза, транспорта или секреции вазопрессина. Бывает чаще у женщин, манифестирует в 20 – 30 лет. Болезнь развивается, когда способность нейрогипофиза секретировать антидиуретический гормон снижается на 85 %.
Виды центрального НД указаны в Таблице 1.
Таблица 1

Наследственный (врожденный, семейный) центральный несахарный диабет

Патология прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи. Причина – мутации, приводящие к изменениям в строении антидиуретического гормона. Такая патология передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования.
При аутосомно-доминантном типе наследования:

  • передача заболевания идет в каждом поколении, без пропусков;
  • болезнь одинаково часто проявляется и у мужчин, и у женщин;
  • у здоровых родителей рождаются здоровые дети, если болен один из родителей, риск рождения больного ребенка составляет около 50 %.

При аутосомно-рецессивном типе наследования:

  • больной ребенок рождается у здоровых родителей, у больного родителя рождаются здоровые дети;
  • наследование патологии проявляется по горизонтали – болеют братья и сестры;
  • заболевание встречается не в каждом поколении;
  • в равной степени болеют и женщины, и мужчины.

Врожденный центральный несахарный диабет с аутосомно-доминантным типом наследования проявляется у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Изначально хорошая секреция вазопрессина поступательно снижается с возрастом. Развивается заболевание.

Болезнь часто проявляется в одной семье, но степень ее выраженности может варьировать. Бывают случаи спонтанного благоприятного исхода в среднем возрасте. Такой тип несахарного диабета связан с мутациями в гене AVP-N.

Нехватка вазопрессина также определяется при наследственном синдроме Вольфрама (DIDMOAD синдром). Это редкое нейродегенеративное заболевание. Его проявление не всегда бывает полным. Такой синдром чаще всего дебютирует сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов в первой декаде жизни и центральным НД и глухотой – во второй.

Нарушения развития мозга

Причинами Формирования центрального несахарного диабета бывают врожденные анатомические дефекты развития среднего мозга и промежуточного:

  • септооптическая дисплазия,
  • микроцефалия,
  • голопрозенцефалия;
  • нарушения развития гипофиза и гипоталамуса.

Пациенты с такими дефектами не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий.

Идиопатический несахарный диабет

В 10 % случаев болезней центральным несахарным диабетом у детей происхождение патологии невозможно выяснить. Когда первичная причина неизвестна, такой центральный несахарный диабет называют идиопатическим.

У детей с идиопатическим несахарным диабетом рекомендовано проводить регулярную магнитнорезонансную томографию (МРТ-исследование) головного мозга, чтобы вовремя выявить медленно растущие опухоли гипоталамуса (герминомы).

Причиной такой формы несахарного диабета может быть и недиагностированный аутоиммунный лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, определить который в клинической практике сложно.

Травматический несахарный диабет

Причиной временного или постоянного НД может быть травма, сопровождающаяся переломом основания черепа. Длина отростков вазопрессинсодержащих крупноклеточных нейронов имеет около 10 мм. Они опускаются в заднюю долю гипофиза. Травма может вызывать отек вокруг этих аксонов.

Временный несахарный диабет после травмы начинается остро в первые сутки после повреждения и проходит через несколько дней. Около 50 % пациентов с повреждениями турецкого седла заболевают стойким диабетом. Такое последствие травмы имеет отложенное начало развития – через 3 – 6 недель. В течение этого периода нейроны отростков подвергаются дегенеративным изменениям.

Признаки центрального несахарного диабета появляются и после операции на гипоталамо-гипофизарной области. Такое оперативное вмешательство имеет некоторые особенности, которые носят название «трехфазный ответ»:

  1. фаза полиурии – полидипсии (повышенное выделение мочи – жажда), которая длится от ½ до двух дней после операции;
  2. фаза антидиуреза – выделение малого объема мочи, эта фаза более продолжительная по времени (до 10 дней);
  3. фаза излечения или фаза формирования устойчивого несахарного диабета в случае, если травмировано более 90 % вазопрессиновых клеток.

После операции может произойти либо отек, либо повреждение нейрогипофиза. Если это происходит, далее идет последующий нерегулируемый выброс антидиуретического гормона из запасов. На третьей фазе наблюдается дальнейшее восстановление или невосстановление функции нейрогипофиза и, соответственно, выздоровление или развитие заболевания.
Центральный несахарный диабет в острой форме после операции бывает у менее чем 30% пациентов. Более чем в половине случаев у взрослых симптомы заболевания временные.

Опухолевый несахарный диабет

Несахарный диабет вызывают следующие опухоли головного мозга:

  • герминома (герминативно-клеточная опухоль центральной нервной системы, гоноцитома);
  • пинеалома (пинеоцитома, аденома шишковидного тела);
  • краниофарингиомы;
  • глиомы зрительных нервов;
  • миненгиома (арахноидэндотелиома);
  • аденома гипофиза.

Наиболее частыми образованиями мозга, вызывающими несахарный диабет, являются герминома и пинеалома. Чаще они формируются вблизи гипоталамуса, где вазопрессиновые отростки соединяются до вхождения в нейрогипофиз.

Герминомы могут быть очень маленькими и не определяться методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) на протяжении нескольких лет от начала проявления симптомов центрального несахарного диабета. Ранняя диагностика опухоли возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфафетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний иногда вызывать раннее половое развитие у мальчиков.

Несахарный диабет может развиться при краниофарингиомах и глиомах зрительных нервов, если опухоль достигает крупных размеров. Такое случается у 10 – 20 % пациентов. Однако чаще болезнь наблюдается после хирургического удаления новообразований.

Аденомы гипофиза вызывают центральный НД только в 1% случаев. Низкая частота случаев развития такой болезни при аденомах гипофиза обусловлена их медленным ростом. Опухоли постепенно вытесняют нейрогипофиз кверху, кзади, что способствует сохранению его функции.

Развитие центрального несахарного диабета у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90 % случаев связано с метастазами. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты, почек, а также лимфомы.

Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, а не как для аденогипофиза – венозное).

Воспаление основания и оболочки головного мозга и НД

Основными болезнями, которые вызывают НД воспалительного характера, являются:

  • гистиоцитоз клеток Лангерганса;
  • лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит;
  • саркоидоз.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – новообразование, связанное с костным мозгом. Клинически болезнь имеет варианты течения. Чаще патологические очаги локализуются в костной ткани, коже, задней доле гипофиза, лимфатических узлах, печени, селезенке, костном мозге, легких.

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаумана) – мультисистемное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием саркоидных гранулем. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие (встречается более чем в 90% случаев). У 5 – 7% больных при саркоидозе встречается поражение нервной системы – нейросаркаидоз. При таких патологических нарушениях часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз.

При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе симптомы центрального несахарного диабета наблюдается примерно у 30 % пациентов.
Гипофизит – редкое хроническое воспалительное заболевание гипофиза, связанное с нарушением его функции. В 30% случаев заболевание сочетается с другими болезнями, такими как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, сахарный диабет, болезнь Аддисона, болезнь Шегрена, системная красная волчанка.

Гипофизит значительно чаще встречается среди женщин, чем среди мужчин. Некоторые авторы в 57% случаев отмечают развитие патологии при беременности или после родов. Часто гипофизит приводит к НД с тяжелой формой мочеизнурения.

Как отдельное заболевание выделяется аутоиммунный центральный НД. Патология характеризуется утолщением ножки гипофиза и присутствием антител к клеткам гипоталамуса, секретирующим антидиуретический гормон. Патологическое расстройство поражает структуры гипоталамо-гипофизарной области.
К формированию НД (часто временного) ведут инфекции, вовлекающие основание и оболочки мозга:

  • менингококковые,
  • криптококковые,
  • токсоплазмоз,
  • врожденные цитомегаловирусные инфекции.

Редкими причинами воспалительных заболеваний гипофиза являются туберкулез, сифилис и грибковые инфекции.

Читать еще:  Несахарный диабет симптомы у мужчин

Сосудистый несахарный диабет

К центральному НД могут привести сосудистые поражения гипоталамуса:

  • кровоизлияние при сахарном диабете первого или второго типа;
  • большая кровопотеря у женщин в родах;
  • разрыв аневризмы;
  • тромбоз;
  • эмболия при сосудистых операциях – аортокоронарном шунтировании, стентировании;
  • прием некоторых лекарственных препаратов – клонидин.

Синдром Шиена (синдром Шиена-Симмондса, апоплексия гипофиза) – это инфаркт гипофиза, спровоцированный выраженным снижением кровяного давления, массивным кровотечением, тромбоэмболией или сепсисом у женщин после родов. Такая клиника приводит к снижению активности гипофиза и дефициту гормона вазопрессина. Синдром Шиена – нечастая причина несахарного диабета. В последние годы он практически не встречается.

Причиной центрального НД могут служить расстройства кровоснабжения нейрогипофиза – острая гипоксия, которая вызывает отек мозга. В литературе описана манифестация болезни при серповидноклеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга.

Почечный несахарный диабет

В основе почечного (нефрогенного) НД лежит расстройство чувствительности собирательных трубочек нефронов (рабочих клеток почки) к действию антидиуретического гормона и неспособностью почек концентрировать мочу. Нередко болезнь сопровождается аномалиями развития почек и мочевой системы. Описаны необычные случаи болезни: чувствительности к вазопрессину нет только ночью, а днем она восстанавливается.
Виды почечного НД перечислены в Таблице 2.

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Существует ли несахарный диабет и каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения

Как ни странно, но встречается два типа диабета. Одним из них, а именно сахарным, пугают всех сладкоежек. А вот про второй, несахарный, многие люди остаются в неведении, так как он является довольно редкой патологией.

Определение понятия

Несахарный диабет (с латинского diabetes insipidus) — это заболевание, в основе которого лежит нарушение функции почек и таких важных отделов головного мозга, как гипоталамус, гипофиз. Развивается он на фоне относительного или абсолютного дефицита антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессина). Наиболее часто встречается в возрасте от 17 до 26 лет, но может возникать абсолютно у каждого человека, даже у детей первого года жизни. Является редкой патологией с частотой встречаемости около 3 случаев на 100 000 населения.

Читать еще:  Причины и общая симптоматика диабета у женщин

В сутки человек, страдающий данным заболеванием, может выделять до пятнадцати литров мочи, при этом испытывая колоссальное чувство жажды.

Как возникает несахарный диабет?

Вазопрессин, или антидиуретический гормон вырабатывается в головном мозге, а именно в гипоталамусе. Из последнего он поступает в гипофиз, откуда при необходимости поступает в почки. Он нужен для контроля за одной из важнейших систем организма — ренин-ангиотензин-альдостероновой, которая отвечает за следующие функции:

  • нормализацию сосудистого тонуса;
  • регуляцию уровня артериального давления;
  • контроль уровня натрия и объёма жидкости в организме.

Но выделяется всего, примерно, 1,5 — 2 литра. За этот процесс отвечает антидиуретический гормон. В почках, а именно в их структурной единице — нефроне, в дистальных канальцах (конечном отделе) располагаются собирательные трубочки (грубо говоря, специфические «люки»), при помощи которых в общий кровоток обратно всасывается часть первичной мочи. А чтобы открыть «задвижки» на этих люках (в качестве них выступают белки-аквапорины) и необходим вазопрессин или антидиуретический гормон. Но, если существуют различные нарушения в почках или головном мозге, то возможно развитие такой серьёзной патологии, как несахарный диабет.

Виды несахарного диабета

В настоящее время выделяются следующие формы несахарного диабета:

  • центральную;
  • нефрогенную (почечную) или периферическую;
  • идиопатическую.

Центральная форма

Возникает если из гипоталамуса или задней доли гипофиза в кровь вазопрессин выделяется в малых количествах или не выделяется вовсе. Причинами данного состояния могут быть:

  • доброкачественные либо злокачественные опухоли гипоталамической или гипофизарной области (краниофарингиома, менингиома, пинеалома);
  • врождённые дефекты развития промежуточного и среднего отдела мозга;
  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • посттравматические кисты зоны гипофиза;
  • метастатическое поражение (занос опухолевых клеток из других органов — печени, лёгких, щитовидной или молочной железы, желудка и т.д.);
  • тяжёлые инфекционные заболевания головного мозга или его оболочек (энцефалит или менингит различной этиологии, например, после гриппа, кори, коклюша, скарлатины);
  • поражение сосудов головного мозга, питающих область гипофиза и гипоталамуса — при васкулитах (воспалении стенок вен, артерий), аневризмах, системной красной волчанке, синдроме Шиена и других аутоиммунных заболеваниях.

Нефрогенная форма

Характеризуется полной резистентностью почечной ткани ввиду ферментативной или рецепторной недостаточности, несмотря на адекватное поступление антидиуретического гормона. Является самой редкой формой заболевания. Причины:

  • приобретённые и врождённые аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефрит — воспалительный процесс с преимущественным поражением клубочков почек;
  • серповидно-клеточная анемия — врождённое заболевание, характеризующееся изменением формы эритроцитов;
  • поликистоз — образование в почечной ткани множества округлых заболеваний, заполненных жидкостью;
  • амилоидоз — отложение специфического белка амилоида в различных органах, в том числе и в почках;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • длительный приём нефротоксичных лекарственных средств (Демеклоциклин, препараты лития, Амфотерицин В);
  • гиперкальциемия и гипокалиемия (увеличение кальция и уменьшение калия) — снижается чувствительность к антидиуретическому гормону.

Идиопатический несахарный диабет

Идиопатическая, или криптогенная форма несахарного диабета выставляется, если точную причину возникновения заболевания выяснить не удалось. Является достаточно распространённой и выявляется более чем в 30% случаев. Данный диагноз чаще всего устанавливается пожилым больным с множественными эндокринными патологиями.

Гестационный несахарный диабет

Кроме того существует гестационный несахарный диабет, который проявляется во время беременности. Его возникновение связано с тем, что плацента (орган, при помощи которого плод получает необходимые ему питательные вещества), способна выделять особые вещества-ферменты, которые могут разрушать антидиуретический гормон. В результате формируется его относительная недостаточность. Но важной особенностью данной формы является то, что она проходит в подавляющем большинстве случаев самостоятельно к концу беременности (III триместре) или сразу после родов.

Как проявляется несахарный диабет?

Выраженность симптомов заболевания будет зависеть от:

  • уровня антидиуретического гормона в крови;
  • чувствительности к нему специфических рецепторных структур, располагающихся в канальцах почек.

Основные признаки наличия заболевания

Главными проявлениями заболевания будет обильное и частое мочеиспускание (полиурия) до 5 — 25 литров; мучительная жажда (полидипсия), проявляющаяся даже в ночное время, при которой человек может потреблять 10 — 15 литров воды в сутки, а в отдельных случаях и до 40 литров. Кроме того возникают следующие проявления:

  • уменьшение потоотделения;
  • отсутствие аппетита;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • сильная раздражительность;
  • нарушение сна;
  • эмоциональная неуравновешенность;
  • боли в мышцах;
  • сухость кожного покрова и слизистых оболочек;
  • выраженное похудание;
  • увеличение в размерах мочевого пузыря;
  • опущение и растягивание стенок желудка и, как следствие, нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта.

Грубо говоря, человек превращается в «фабрику по переработке воды».

Гендерные особенности

Отдельно у мужчин возникает снижение потенции, а у представительниц слабого пола — нарушение менструального цикла, аменорея (отсутствие «месячных»), бесплодие. При отсутствии возможности выпивать достаточное для людей, страдающих несахарным диабетом, количество жидкости, появляются признаки обезвоживания — снижение цифр артериального давления, увеличение числа сердечных сокращений (тахикардия), головная боль, тошнота, иногда рвота, психические нарушения.

Но, стоит отметить, что проявления несахарного диабета необходимо дифференцировать с психиатрическим расстройством, при котором человек пьёт неадекватно большое количество воды (психогенная полидипсия). В некоторых случаях создаётся большой риск фатальных осложнений, так как из организма, в таком случае, выводится слишком большое количество натрия.

Несахарный диабет у детей

Причинами его развития зачастую являются аномалии развития центральной нервной системы, врождённые патологии.

Кроме того возможны следующие проявления:

  • малыш начинает предпочитать воду вместо материнского грудного молока;
  • энурез (недержание мочи из-за перерастяжения сфинктеров мочевого пузыря);
  • снижение тургора кожи (если взять её в складку, то она будет заметно медленнее возвращаться в исходное положение);
  • учащение сердечного ритма;
  • заметная потеря массы тела ребёнка;
  • возможно повышение температуры тела;
  • судороги.

Иногда у малышей вместо частого мочеиспускания может возникать жидкий стул. У детей старше трёх лет клиническая картина заболевания не отличается от таковой у взрослых, но заметно их отставание в физическом и умственном развитии.

Диагностика несахарного диабета

При необходимости возможна консультация психотерапевта. Начинают диагностику со сбора жалоб (в особенности стоит уточнить количество выделенной мочи и употребляемой жидкости).

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза используют следующие лабораторные анализы и инструментальные виды исследований:

  • общий анализ мочи. Характерно снижение относительной плотности ниже 1003;
  • определение уровня сахара в моче и крови — для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом;
  • пробу Зимницкого — суточный диурез, наиболее достоверный метод определения плотности мочи;
  • биохимический анализ крови. Определяют уровень натрия, калия, кальция, мочевины, креатинина;
  • ультразвуковое исследование почек;
  • рентгенографию черепа и области турецкого седла с целью выявления доброкачественных или злокачественных опухолей;
  • магнитно-резонансную томографию. Позволяет определить аномалии развития, наличие опухолей и других заболеваний мозга.

Проба с сухоядением

Важным аспектом диагностики несахарного диабета является проведение пробы с сухоядением. После ночного сна пациента взвешивают, определяют частоту сердечных сокращений, артериальное давление, натрий крови и относительную плотность мочи. Пациенту ограничивают употребление жидкости в течение 6 — 14 часов. В ходе теста вышеперечисленные показатели перепроверяются. Пробу прекращают, если:

  • ухудшается общее состояние (появляется тахикардия, тошнота, рвота);
  • масса тела снижается более чем на 3 — 5%;
  • возникает невыносимая жажда;
  • уровень натрия превышает допустимые значения.

Отсутствие снижение веса, нормальный уровень натрия и уменьшение количества выделяемой мочи свидетельствуют в пользу нефрогенного несахарного диабета. Снижение натрия крови и потеря в весе более 3 — 5% говорит о центральной форме.

Проба с Десмопрессином

Кроме того для диагностики используется проба с Десмопрессином — препаратом для лечения данного заболевания. Он является синтетическим аналогом антидиуретического гормона. Если после его введения увеличивается относительная плотность мочи и уменьшается количество её выведения, то диагностируется центральная форма заболевания, при нефрогенном типе данные показатели практически не изменяются.

Современное представление о лечении

Если причиной развития патологии являются различные опухоли, прибегают к хирургическому и химиотерапевтическому лечению, которое подбирается в зависимости от локализации, размера и типа новообразования. Для терапии центральной формы несахарного диабета используются препараты Десмопрессина-Адиуретина в виде интраназальных капель или Минирина в форме таблеток. В лечении почечной формы используют различные виды диуретических препаратов:

  • калийсберегающих — Спиронолактон;
  • тиазидных — Гидрохлортиазид;
  • комбинированных — Амилоретик, Изобар.

Потребление соли ограничивают до 2 г в сутки.

Заключение

Несахарный диабет является серьёзной патологией, но адекватно проведённое лечение сохраняет благоприятный прогноз для жизни. А при успешном устранении причины, приведшей к заболеванию, возможно и полное выздоровление.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector