3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Признаки гипофизарного диабета

Справочник химика 21

Химия и химическая технология

Гипофизарный диабет

Гипергликемия — повышение сахара в крови, появление глюкозы в моче (глюкозурия) — наблюдается при различных заболеваниях сахарном диабете, гипофизарных заболеваниях, опухолях коркового вещества надпочечников, гиперфункции щитовидной железы. Гипергликемия может также возникать при органических поражениях ЦНС, расстройствах мозгового кровообращения, болезнях печени воспалительного или дегенеративного характера. [c.283]

Скорость биосинтеза триацилглицеролов может радикально меняться под действием ряда гормонов,например, инсулин стимулирует превращение углеводов в триацилглицеролы. При тяжелых формах диабета нарушается четкость взаимосвязи между глюкозой, инсулином, синтезом жирных кислот и триацилглицеролов и т.д. В результате увеличивается скорость окисления жиров и образования кетоновых тел — наступает нежелательный процесс усиления потери веса и ухудшает состояние больного. На биосинтез триацилглицеролов оказывает влияние также секреция гипофизарного гормона роста, гормонов коры надпочечников и глюкагона. [c.317]

Диабетогенный гормон. Инъекция экстрактов из передней доли гипофиза вызывает у животных стойкий диабет, а также истощение островковой ткани поджелудочной н елезы. Этот эффект может вызываться присутствующим в гипофизарном экстракте диабетогенным фактором АКТГ и гормон роста проявляют аналогичное действие. Поэтому наличие самостоятельно существующего диабетогенного фактора пока еще окончательно не установлено. [c.361]

Соматотропин, или гормон роста, секретируемый передней долей гипофиза, впервые был выявлен по способности вызывать рост скелета и увеличение веса тела молодых животных. Недостаточность этого гормона приводит к карликовости (рис. 25-21). Избыточная же его секреция выражается в гигантизме или акромегалии, при которой происходит усиленный рост кистей рук, ступней и особенно лицевых костей, приводящий к развитию массивной нижней челюсти и тяжелых надбровий. Соматотропин оказывает также глубокое воздействие на метаболизм углеводов. Введение животным избытка соматотропина вызывает гипофизарный диабет, обусловленный тем, что соматотропин тормозит секрецию инсу- [c.801]

Скорость биосинтеза триацилглицеролов радикально меняется под действием ряда гормонов. Инсулин, например, стимулирует превращение углеводов в триацилглицеро лы. При тяжелых формах диабета в результате нарушения секреции или действия инсулина у больных утрачивается способность не только правильно усваивать глюкозу, но и синтезировать жирные кислоты и триацилглице-ролы из углеводов или аминокислот. Вследствие этого у них увеличивается скорость окисления жиров и образования кетоновых тел в результате происходит потеря веса. На обмен триацилглицеролов оказывает также влияние секреция гипофизарного гормона роста, гормонов коры надпочечников и глюкагона (гл. 25). [c.636]

Были клонированы гены ряда белков, необходимых в медицине. Нужный для лечения диабета инсулин в настоящее время получают из поджелудочной железы забитых на бойне животных. Хотя такой инсулин удовлетворяет сегодняшние потребности в этом препарате, тем не менее в связи с увеличением случаев заболевания сахарным диабетом, которому в США подвержено более 5% населения, в какой-то момент спрос может превысить предложение. Кроме того, инсулин забиваемых на бойнях животных не идентичен по своей аминокислотной последовательности инсулину человека, и потому для некоторых людей он неэффективен и даже непереносим. Недавно удалось заставить Е. соН синтезировать инсулин человека, введя в нее соответствующий ген. Полученный таким способом синтетический инсулин человека уже применяется при лечении диабета. Сходным образом благодаря рекомбинантным ДНК стало возможным использование в лечебной практике гипофизарного гормона роста (соматотропина), ранее недоступного для медицинских целей. Это важно потому, что гормон роста животных из-за различий в аминокислотной последовательности соматотропина человека и животньк неэффективен при лечении карликовости человека. [c.989]

Ксантуреновая кислота найдена также в моче больных, страдающих тяжелой формой диабета после устранения глюкозурии экскреция ксантуреновой кислоты прекращалась. Кроме того, на взаимосвязь между ксантуреновой кислотой и диабетом указывает тот факт, что путем инъекции ксантуреновой кислоты удается вызвать гипергликемию и снизить содержание гликогена в печени. Полагают, что в основе этого эффекта лежит эндокринный (гипофизарно-адреналовый) механизм [209—212]. Мак-Даниель и сотрудники [213] опубликовали недавно данные о нарушении обмена триптофана у крыс при аллоксановом диабете. Эти исследователи отметили значительное увеличение экскреции М -метилникотинамида у здоровых крыс после нагрузки триптофаном и отсутствие подобного эффекта у крыс с аллоксановым диабетом. После введения инсулина экскреция Ы -метилникотин-амида (в условиях данного опыта) повышалась до нормального уровня. [c.483]

Есть основания предполагать, что важную роль в регуляции деятельности ферментных систем играют гормоны. Интересные данные в этом отношении были получены В. Г. Прайсом, Кори и Коловиком из Вашингтонского университета в Сент-Луисе. Эти исследователи обнаружили, что гормоны играют основую роль в регуляции деятельности ферментной системы, обеспечивающей равновесие между содержанием сахара в крови и гликогена в печени. Существует очень тонкое равновесие между действием гормона инсулина, который стремится понизить содержание сахара в крови, усиливая отложение гликогена в печени, и действием некоего диабетогенного гормона, который, как предполагают, выделяется гипофизом и усиливает обмен гликогена, т. е. способствует повышению содержания сахара в крови. Диабет может быть следствием либо недостатка инсулина, либо избытка этого гипофизарного гормона. Группа ученых из Вашингтонского университета предположила, что это нарушение гормонального баланса непосредственно связано с гексокиназой — тем же ферментом, который катализирует первый этап спиртового брожения. [c.178]

У мужчин применяют масляный раствор тестостерон-энантата при недостаточной функции половых желез, евнухоидизме, гнпогенитализме, после хирургического удаления половых желез вводят внутримышечно по 0,2 г (1 мл 20% раствора) один раз в 3—4 недели. При импотенции и мужском климактерии вводят по 0,1 г каждые 2—3—4 недели. Можно также применять тестостерон-энантат при нарушениях функции половых желез, связанных с разными эндокринными заболеваниями сахарным диабетом, болезнью Аддисона, адипозо-генитальной дистрофией, гипофизарным нанизмом, гипофизарным истощением. Вводят по 0,1—0,2 г (0,5—1 мл 20% раствора) каждые 2—4 недели. [c.115]

Содержание пировиноградной кислоты в крови здоровых людей — 45,6-114 мкмоль/л. Содержание пирувата в крови увеличивается при недостатке в пише тиамина, заболеваниях печени, сахарном диабете, гиперфункции гипофизарно-адреналовой системы, а также при больших физических нагрузках (в 10 раз и более). [c.174]

В наиболее четкой форме это влияние впервые показали Хоуссей и Биазотти [16] для гипофиза. Когда после гипофизэктомии выделение гормона гипофиза, связанного с обменом углеводов, прекращается, состояние диабетических собак с удаленной поджелудочной железой значительно улучшается. Инъекция им экстракта гипофиза вновь вызывает явления диабета. Это свидетельствует о том, что эти два гормона действуют в противоположных направлениях. Если уменьшается активность гипофизарного гормона, то организму требуется меньше инсулина если выделение гипофизарного гормона увеличивается, то должно увеличиваться также и образование инсулина. По-видимому, такой баланс действительно существует, хотя четкой интерпретации этого явления пока еще не имеется. [c.119]

Нарушения секреции или действия АДГ приводят к несахарному диабету, который характеризуется выделением больших объемов разбавленной мочи. Первичный несахарный диабет, связанный с дефицитом АДГ, обычно развивается при повреждении ги-поталамо-гипофизарного тракта вследствие перелома основания черепа, опухоли или инфекции однако он может иметь и наследственную природу. При наследственном нефрогенном несахарном диабете секреция АДГ остается нормальной, но клетки-мишени утрачивают способность реагировать на гормон, вероятно, из-за нарушения его рецепции (см. табл. [c.185]

Читать еще:  Какие признаки диабета у женщин и мужчин последствия эндокринного заболевания

Смотреть страницы где упоминается термин Гипофизарный диабет: [c.598] [c.396] [c.422] [c.66] Основы биохимии Т 1,2,3 (1985) — [ c.801 ]

Нервно эндокринный диабет

Хотя существенное звено диабетического нарушения обмена веществ, несомненно, составляет недостаточность поджелудочной железы, печени, мыши и других тканей, однако и происхождении диабета имеются основании думать о первичном поражении центральной нервной системы, а также эндокринных органов регуляции углеводного обмена, особенно гипофиза.

Анатомическая сохранность поджелудочной железы в ряде случаев диабета обосновывает эту точку зрения. За это же говорит и тот клинический факт, что тяжелый диабет наблюдается и трети всех случаев акромегалии. Невидимому, гипофиз (передняя его доля, особенно богатая гормонами) выделяет гормон, который оказывает на сахарный обмен в тканях действие, противоположное инсулину, и тем задерживает сгорание глюкозы. Поэтому при болезнях, протекающих с повышенной функцией передней доли гипофиза, наблюдается диабетическое нарушение обмена или постоянно (при базофильной аденоме гипофиза), или очень часто (при акромегалии —эозинофильной аденоме гипофиза).
Гипофизарный диабет может наблюдаться, повидимому, и при отсутствии других явных клинических признаков поражения гипофиза. Он характеризуется относительно малой зависимостью гликозурии от пищевого режима, упорным течением и менее четким действием инсулинотерапии, поскольку при этой форме дело заключается не в недостатке в организме эндогенного инсулина, который образуется в поджелудочной железе, а в тормозящем влиянии гипофизарного гормона, против которого недействителен и вводимый извне лечебный инсулин.
Поскольку, таким образом, при гинофизарном диабете нарушено сгорание сахара, наблюдаются, помимо гипергликемии и гликозурии, и все другие признаки диабета: липемия, ацидоз (кетонурия), истощение и т. д., болезнь в выраженных формах является серьезной, вполне заслуживая название диабета (гипофизарный диабет).
В эксперименте на животных путем инъекций постепенно возрастающих доз экстракта передней доли гипофиза удается вызвать стойкий диабет со значительными морфологическими изменениями (в противоположность клиническому гипофизарному диабету) в островковой ткани поджелудочной железы.
Удаление нормального гипофиза у собак с экспериментальным панкреатическим диабетом значительно улучшает сгорание сахара, облегчая течение диабета; при этом, надо думать, уже те небольшие количества инсулина, которые могут образоваться в организме и в отсутствие поджелудочной железы, не встречая противодействия со стороны гипофиза, обеспечивают сгорание известного количества глюкозы.
В клинике атрофия передней доли гипофиза, наблюдающаяся, например, при гипофизарной кахексии, ведет к чрезвычайному повышению чувствительности к инсулину, уже не сдерживаемому противоположно действующим гормоном гипофиза, что выражается гипогликемией и пр. Можно добавить, что экспериментальный диабет вызывали и введением определенных стероидных гормонов коры надпочечника.
В других случаях нарушений нервно-эндокринных регуляций сахарного обмена, приводящих также к гипергликемии и гликозурии, по не к истинному диабету, дело идет, повидимому, только о повышенном образовании сахара из гликогена, причем сгорание сахара не нарушено. Сюда относится гликозурии при базедовой болезни и гликозурия при мозговых страданиях, повторяющая так называемый сахарный укол.
В основе этих форм гликозурии лежит, повидимому, перераздражение симпатического нерва, как и при адреналиновой гипергликемии и гликозурии. Адреналином пользуются с терапевтической целью, если необходимо быстро повысить содержание сахара в крови, например, когда оно резко упало вследствие чрезмерной дозы инсулина, при так называемой инсулиновой гипогликемии.
Приведенная схема внепанкреатических нарушений углеводного обмена не учитывает ряда более сложных взаимодействий в регуляции сахарного обмена, которые еще нельзя считать окончательно изученными.
Тяжелый экспериментальный диабет удалось также вызвать путем введения однократной дозы аллоксана (уреида щавелевой кислоты), вызывающего избирательно тяжелое повреждение бета-клеток островков поджелудочной железы. Этот эксперимент делает понятным возникновение диабета у лиц с нарушенным обменом, когда подобные аллоксану вещества могут образовываться в самом организме. Любопытно, что длительное введение глюкозы в кровь также способствует развитию экспериментального диабета.

Сущность диабетического нарушения обмена веществ. Сахар (глюкоза)—необходимая составная часть крови; он содержится у здоровых лиц в среднем в количество 1,0 на 1 л, или 0,1 (100 мг) на 100 мл крови (как чаще говорят, 100 мг%). Глюкоза постоянно расходуется, сгорая в мышцах и т. д., и постоянно пополняется за счет гликогеновых запасов печени, мышц, а также за счет образования из жиров и белков. Особенно сильное сгорание глюкозы в мышцах происходит при физической работе, требующей значительного потребления углеводов. После приема углеродистой пищи содержание сахара крови рефлекторно (с интерорецепторов желудка) повышается, однако в отпет на это происходит выделение из поджелудочной железы в ток крови инсулина, в результате чего сахар откладывается п виде гликогена в печени, мышцах и усиленно сгорает. Таким образом, хотя содержание сахара крови в каждый данный момент невелико (во всей крови около 5,0, т. е. около 1 чайной ложки), но за сутки его сгорает гораздо больше.
Особенно наглядна разница в обмене сахара у нормального человека и больного диабетом, если исследовать на содержание сахара артериальную и венозную кровь в ближайшее время после приема внутрь 100,0 глюкозы. Через полчаса после приема глюкозы в норме содержание сахара повышается со 100 до 160—180 мг% в артериальной кропи; в венозной крови содержание сахара попытается не так значительно, отставая на 20—30 мг% от содержания его в артериальной крови. Эта артерио-венозная разница в содержании сахара крови после нагрузки зависит от отложения сахара в виде гликогена в тканях, прежде всего в печени и мышцах, и от сгорания в них глюкозы. При фиксации в печени и мышцах после нагрузки сахар откладывается в соединении с фосфором, почему в моче после сахарной нагрузки выделение фосфатов падает: при сгорании сахара, наряду с повышенным потреблением кислорода, повышается выделение углекислоты в точном соответствии с объемом поглощенного кислорода, поэтому дыхательный коэффициент после нагрузки сахаром поднимается почти до единицы. Благодаря отложению и сгоранию глюкозы, уже вскоре после нагрузки, через 45—СО минут, содержание сахара как в артериальной, так и в венозной крови начинает снижаться и к концу второго часа надает нише исходных цифр, что особенно показательно для нормального состояния островкового аппарата. Приблизительно такой же вид имеет кривая сахара кропи и после употребления хлеба или тростникового сахара, т. е. крахмала и дисахаридов, которые, однако, должны предварительно перед всасыванием подвергнуться в пищеварительном тракте перевариванию до простых Сахаров—моносахаридов.
Хотя у больных диабетом переваривание углеводов и всасывание их идут нормально, однако у них резко нарушено отложение гликогена в печени и мышцах, усилено новообразование сахара в печени и подавлено сгорание глюкозы в тканях; последнее, повидимому, вследствие нарушения активного фосфокаталитического проникновения глюкозы в цикл внутриклеточных реакций; поэтому содержание сахара крови при диабете, как правило, повышенное и натощак после приема глюкозы (50,0—100,0) поднимается гораздо более резко и длительно, чем у здорового; по той же причине содержание глюкозы в венозной крови у больного диабетом оказывается столь же значительным, как и в артериальной кропи, т. е. артерио-венозная разница сахара отсутствует или резко снижена против нормы. После сахарной нагрузки выделение фосфатов с мочой не изменяется, так как, ввиду отсутствия фиксации гликогена, не происходит также и фиксации фосфора; дыхательный коэффициент не повышается. Всосавшаяся глюкоза долго циркулирует в крови, так как даже значительная гипергликемия у диабетика не ведет к выбрасыванию поджелудочной железой в кровь инсулина с отложением сахара в виде гликогена в печени и в мышцах и сгоранием глюкозы. Правда, при содержании в артериальной кропи свыше 180 мг% сахара происходит выделение его с мочой, но таким образом выделяется лишь сравнительно небольшой избыток сахара крови, что не меняет общего вида диабетической сахарной кривой после нагрузки.
В более тяжелых случаях диабета, если уже натощак в крови содержится свыше 180 мг% сахара, сахар переходит в мочу непрерывно, а не только после приема углеводистой пищи, когда гликозурия усиливается еще более. Клубочковый фильтрат содержит и у нормального человека, как и у больного диабетом, сахар в той же концентрации, как и в артериальной крови, однако при прохождении по канальцам и нормальных условиях сахар претерпевает сложные изменения в процессе фосфорилирования в богатых ферментами эпителиальных клетках и практически полностью возвращается обратно в ток крови. У больных же диабетом при выделении более значительного количества сахара через клубочковый фильтр большая или меньшая часть ого ускользает от всасывания при прохождении по канальцам вследствие нарушения ферментативной деятельности канальцевого эпителия, и пузырная моча может содержать до 5—8% глюкозы, несмотря на происходящее значительное обратное всасывание глюкозы канальцами, о чем свидетельствует и характерное для диабета отложение гликогена в клетках канальцевого эпителия.

Читать еще:  Самые первые признаки сахарного диабета

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Читать еще:  Диабет кошек симптомы

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Диабет и всё о нем

26.07.2019 admin Комментарии Нет комментариев
Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector