2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пойкилодермия при сахарном диабете

Пойкилодермия

Пойкилодермия – собирательное название атрофических изменений кожи врожденного и приобретенного характера, которые также сопровождаются пигментными и сосудистыми нарушениями. Симптомами этого заболевания в зависимости от его причин могут стать развитие эритемы, атрофических изменений, телеангиэктазий, гипер- и гипопигментации на значительной или ограниченной площади тела. Диагностика пойкилодермии основывается на результатах осмотра больного, изучении его анамнеза и образа жизни. Для некоторых форм применяют генетические анализы. Лечение пойкилодермии в большинстве случаев симптоматическое, с использованием средств, улучшающих питание кожи. Кроме того, улучшить состояние больного может терапия основного заболевания, провоцирующего развитие кожных изменений.

Общие сведения

Пойкилодермия является проявлением многих дерматологических, генетических и онкологических заболеваний. Некоторые формы данной патологии еще совсем недавно считались отдельными нозологическими единицами. В настоящее время среди дерматологов преобладает мнение, что эти патологические изменения кожи являются лишь следствием других поражений различных систем и органов или травматического воздействия на ткани физических и химических факторов. Впервые пойкилодермия была описана в 1868 году врачом-офтальмологом А. Ротмундом, который выявил врожденное заболевание с сочетанием катаракты и атрофических изменений кожи. В дальнейшем аналогичные кожные симптомы уже без офтальмологических проявлений были обнаружены дерматологом М. Томпсоном в 1923 году. В последующие годы были описаны приобретенные разновидности этого состояния, обусловленные внутренними заболеваниями различной природы и воздействием на кожу различных факторов. Пойкилодермия является относительно редкой патологией, в зависимости от формы может возникать как у детей, так и у взрослых, иметь ограниченный или распространенный характер.

Причины пойкилодермии

Патогенез пойкилодермии в настоящее время изучен недостаточно. Причины, по которым развивается атрофия кожи в сочетании с нарушениями пигментации и телеангиэктазиями, пока неизвестны. Удалось определить, что в некоторых случаях данное состояние выступает как один из ведущих симптомов некоторых генетических заболеваний, например, синдрома Ротмунда-Томсона. Эта наследственная патология характеризуется пойкилодермией, дистрофией ногтей и другими врожденными пороками развития – мутация при этом поражает ген RecQ. По некоторым данным, существуют и другие наследственные формы пойкилодермии, однако достоверные сведения, подтверждающие это предположение, пока отсутствуют.

Более распространены приобретенные формы этой дерматологической патологии, в особенности – обусловленные онкологическими процессами в организме. Так, пойкилодермия нередко диагностируется перед появлением злокачественной лимфомы кожи, грибовидного микоза, лимфогранулематоза и других подобных заболеваний. Поэтому данные кожные проявления должны служить поводом для тщательной проверки организма больного на предмет онкологических заболеваний. Кроме того, пойкилодермия возникает на фоне красного плоского лишая, дерматомиозитов, склеродермии и других дерматологических патологий. Описаны случаи развития такого нарушения на фоне аутоиммунных поражений соединительной ткани – например, системной красной волчанки.

Причиной других приобретенных форм пойкилодермии может становиться воздействие на кожу различных физических и химических факторов или их сочетаний. Примером такой ситуации являются кожные нарушения, развивающиеся в результате проникновения в ткани фотосенсибилизирующих соединений (компонентов косметических средств, некоторых лекарств, в частности – антибиотиков). Перечисленные соединения повышают чувствительность тканей к ультрафиолетовым лучам, поэтому даже при воздействии умеренных доз УФО у больных может развиваться пойкилодермия. Иногда это дерматологическое состояние обнаруживается у сотрудников химических производств, контактирующих с радиоактивными материалами и рентгеновскими лучами.

Классификация и симптомы пойкилодермии

Несмотря на то, что не так давно пойкилодермия была «лишена» статуса самостоятельного заболевания, она имеет несколько клинических форм, которые характеризуются разным возрастом начала патологических изменений, их выраженностью, прогнозом и другими показателями. Благодаря этому по клиническому течению патологии можно предварительно предположить причины, которые обусловили ее появление. В настоящее время большинство специалистов в сфере дерматологии выделяют четыре основные разновидности пойкилодермии:

  1. Пойкилодермия при синдроме Ротмунда-Томсона – кожные проявления этого наследственного заболевания с неясным наследованием (предполагается аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью) достаточно специфичны, поэтому их выделили в отдельный тип данного состояния. Дерматологические симптомы возникают в раннем детстве (в возрасте 3-6 месяцев), обычно сначала появляется покраснение на лице, шее, верхних и нижних конечностях. Через несколько месяцев на пораженных участках обнаруживаются типичные симптомы пойкилодермии – атрофия кожи, нарушения пигментации, телеангиэктазии. Помимо этого могут определяться офтальмологические симптомы, например, катаракта, дистрофия волос, истончение волосков бровей и ресниц.
  2. Сосудистая атрофическая пойкилодермия Якоби – относительно распространенная форма данного состояния, причины которой кроются в развитии онкологических процессов и некоторых дерматологических заболеваний (например, парапсориаза). Может возникать практически в любом возрасте и на любом участке тела, иметь как ограниченный, так и распространенный характер. Особенностью этого типа пойкилодермии является появление не только типичных кожных нарушений (атрофии, гипо- и гиперпигментации, телеангиэктазий), но и подкожных кровоизлияний, шелушений, узелков различной формы и размеров. Зачастую перечисленные симптомы сопровождаются общим недомоганием, лихорадкой и проявлениями основного заболевания.
  3. Сетчатая пигментная пойкилодермия (синдром Сиватта) – более редкая разновидность данной патологии, которая характеризуется преимущественным поражением кожных покровов лица и шеи. Заболевание начинается с появления на коже нескольких гиперпигментированных пятен, которые, постепенно разрастаясь, сливаются между собой с образованием сплошного обширного очага. На поверхности гиперпигментированного участка определяются сетчатый рисунок, телеангиэктазии и небольшие узелки. По мере течения пойкилодермии развивается атрофия кожи, в результате чего последняя приобретает «пергаментный» вид.
  4. Локализованные формы пойкилодермии всегда имеют приобретенный характер и обусловлены внешними воздействиями: химическими веществами, тяжелыми металлами (в том числе ношением бижутерии с содержанием никеля или других металлов), частым локальным переохлаждением, воздействием УФО и рентгеновских лучей. Локализация поражений зависит характера воздействия провоцирующего фактора, чаще всего очаги возникают на открытых участках кожи – лице, шее, руках.

Диагностика пойкилодермии

Для диагностики пойкилодермии применяют метод дерматологического осмотра, биопсию тканей на пораженных участках с последующим гистологическим изучением, расспрос и исследование анамнеза пациента. Синдром Ротмунда-Томсона может определяться посредством генетического анализа. При осмотре специалист может определить клинический тип состояния, что позволит сузить круг возможных причин заболевания. Гистологическое исследование обнаруживает атрофию эпидермиса, инфильтрацию дермы лимфоцитами и гистиоцитами, особенно – вокруг кровеносных сосудов. Также может наблюдаться деструкция эластических волокон. Особенностью пойкилодермии Сиватта является наличие в дерме большого количества меланоцитов, что делает патогистологическую картину заболевания схожей с токсическим меланозом. Резкое увеличение инфильтрации кожи лимфоцитами, особенно слабодифференцированными, может указывать на перерождение пойкилодермии в злокачественную лимфому кожи или другое онкологическое заболевание.

При изучении анамнеза пациента (чаще – при локализованных формах данного дерматологического состояния) может выявляться контакт человека с различными химическими веществами или постоянное воздействие на кожу различных физических факторов. Наличие пойкилодермии у близких родственников больного указывает на наследственную природу заболевания (например, синдром Ротмунда-Томсона). Для подтверждения диагноза можно выполнить генетический анализ, способный подтвердить наличие мутаций в гене RecQ. При наличии пойкилодермии также имеет смысл использовать дополнительные методы диагностики для выявления онкологических патологий, других кожных или аутоиммунных заболеваний, которые могли спровоцировать данное состояние.

Лечение пойкилодермии

Терапия пойкилодермии зависит от причин, вызвавших это кожное заболевание (онкологические процессы, дерматологические патологии, внешние факторы, наследственность). Успешное лечение основного заболевания во многих случаях позволяет значительно ослабить выраженность кожных нарушений. В тех случаях, когда причина пойкилодермии неустранима или трудноизлечима (синдром Ротмунда-Томсона, системная красная волчанка, парапсориаз), используют местные и общие глюкокортикостероиды и витаминотерапию. Важно ограничить контакт больного с провоцирующими факторами внешней среды, особенно при локализованной форме заболевания – описаны случаи, когда только эти мероприятия позволяли устранить все проявления заболевания за исключением атрофии кожи.

Читать еще:  Можно ли употреблять барсучий жир при сахарном диабете

Прогноз и профилактика пойкилодермии

Прогноз пойкилодермии относительно выживаемости больных зависит от причины развития патологии – это дерматологическое состояние само по себе не угрожает жизни, но может выступать маркером грозных онкологических заболеваний. Пойкилодермия носит длительный хронический характер, довольно часто поражает преимущественно открытые участки тела, что может стать причиной эстетического дискомфорта пациента.

Даже при успешной терапии основной патологии и правильном поддерживающем лечении исчезает только часть проявлений пойкилодермии (нарушения пигментации и телеангиэктазии), атрофические участки восстанавливаются крайне редко. Для профилактики этого состояния и предотвращения его прогрессирования следует ограничить воздействие на кожу УФО, низких и высоких температур, агрессивных химических веществ и тяжелых металлов, своевременно лечить дерматологические и иные заболевания.

ПОЙКИЛОДЕРМИЯ

Пойкилодермия (poikilodermia; греч. poikilos пестрый + derma кожа) — комплекс дистрофических изменений кожи, характеризующийся сетчатой гиперпигментацией, чередующейся с рассеянными участками атрофии кожи, и телеангиэктазиями.

Пойкилодермия бывает приобретенной и врожденной, симптоматической и самостоятельной. Симптоматическая Пойкилодермия может быть проявлением лучевого дерматита (см. Дерматиты), парапсориаза (см.), дерматомиозита (см.), склеродермии (см.), а также грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный) и других лимфом. К самостоятельным клиническим формам относят атрофическую сосудистую пойкилодермию (некоторые исследователи сомневаются в том, что эту форму можно считать самостоятельной, т. к. в дальнейшем нередко она диагностируется как грибовидный микоз), врожденную пойкилодермию и ретикулярную пойкилодермию Сиватта (см. Меланоз).

Этиология и патогенез Пойкилодермии не ясны. В патогенезе атрофической сосудистой Пойкилодермии большое значение имеет нарушение питания кожи, чему способствуют частые охлаждения, эндокринные и нервные расстройства, лнфекционно-токсические факторы и др. Врожденная Пойкилодермия является результатом эктомезодермальной дисплазии наследственного генеза.

При П. наблюдаются истончение эпидермиса, скопления меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофоров.

Атрофическая сосудистая Пойкилодермия (син.: Пойкилодермия Якоби, сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, сетчатый атрофический дерматит Глюка, эритемато-атрофическая Пойкилодермия Милиана — Перена и др.) описана в 1906 г. Якоби (Е. Jacobi). Встречается редко, болеют в любом возрасте. Течение заболевания хроническое. Поражаются лицо, шея, туловище и конечности. Наряду с основными изменениями — телеангиэктазиями, пигментными пятнами и атрофическими участками — на коже могут наблюдаться петехии, шелушение, милиарные красновато-коричневые фолликулярные (реже нефолликулярные) узелки. Пораженная кожа на отдельных участках натянута, что придает ей нек-рое сходство со склеродермией. Возможны изъязвления кожи, поражение слизистой оболочки рта, а также общее недомогание, боли в суставах, небольшой отек лица и конечностей, зуд.

Врожденная Пойкилодермия (син.: Пойкилодермия врожденная атрофическая сосудистая, синдром Томсона) описана в 1923 г. австралийским дерматологом Томсоном (М. S. Thomson). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в раннем детстве, иногда с рождения. Вначале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, подмышечных областей, конечностей. Характерна треугольная форма лица с широким лбом и маленьким подбородком, дистрофия волос и зубов, возможны аномалии скелета, задержка роста. Клин, вариантами врожденной П. являются врожденная П. с образованием пузырей и врожденная П. с бородавчатым гиперкератозом.

Врожденная П. наблюдается также при Ротмунда синдроме (см.), врожденном дискератозе (син. синдром Цинссера — Энгмена — Коула), который наблюдается у лиц мужского пола и характеризуется, кроме П., дистрофией ногтевых пластинок (вплоть до полного их отторжения), лейкоплакией слизистых оболочек языка, щек, неба и лейкокератозом заднего прохода, кишечника, органов мочеполовой системы (см. Лейкоплакия), атрофией головки полового члена, ладонноподошвенным кератозом, дистрофией зубов, изменениями крови (панцитопения).

На ограниченных участках кожи П. наблюдается при редко встречающемся синдроме Блума (син. врожденная телеангиэктатическая эритема с нанизмом), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу. У таких больных выявлены хромосомные аберрации (в культуре лейкоцитов) и нарушение синтеза сывороточных иммуноглобулинов. Поражение кожи развивается на первом году жизни после инсоляций в виде эритематозных очагов на лице, ушных раковинах, на фоне к-рых появляются телеангиэктазии, реже небольшая атрофия и гиперпигментация. Характерен актинический хейлит в виде везикулезно-корковых поражений губ, возможен фолликулярный кератоз на коже туловища и конечностей. Одним из основных признаков синдрома Блума является пропорциональная микросомия: средний вес таких новорожденных, по данным Германа (J. German, 1969) — 1988 г. В дальнейшем дети плохо растут и мало прибавляют в весе. Психическое развитие при этом не страдает. У больных с синдромом Блума отмечаются признаки гипофизарного нанизма, склонность к респираторным и пиококковым инфекциям и развитию острого лейкоза. Кроме того, при синдроме Блума возможны различные врожденные дефекты — дистрофия кожи и ее придатков, пороки развития скелета в виде клино- и синдактилии, асимметрии шеек бедренных костей, конская стопа и др., аномалии зубов, Крипторхизм.

Диагноз П. устанавливают на основании клин, картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистол, исследованием кожи. Дифференциальную диагностику проводят с ксеродермой пигментной (см.), Incontinentia pigmenti (см.), а также дифференцируют различные формы пойкилодермии.

Лечение П. проводят витаминами А, С, E, P, PP; кортикостероидными и анаболическими гормонами, при синдроме Блума — фотозащитными средствами. При симптоматической П. лечение направлено на основное заболевание.

Прогноз для жизни зависит от формы П. При синдроме Блума, врожденном дискератозе часто наступает летальный исход от острого лейкоза, злокачественных новообразований.

Для профилактики обострений Пойкилодермии необходимо избегать переохлаждения, травм, инфекций, избыточной инсоляции.

Библиография: Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, Ереван, 1974; Суворова К. Н. и Антоньев А. А. Наследственные дерматозы, с. 160, М., 1977; German J. a. Grippa L. P. Chromosomal breakage in diploid cell lines from Bloom’s syndrome and Fanconi’s anemia, Ann. Genet., t. 9, p. 143, 1966; Rodermund O. E. u. Hausmann D. Das Thomson-Syndrom, ein Beitrag zu den kongenitalen Poikilodermien, Derm. Mschr., Bd 163, S. 601, 1977, Bibliogr.; Wodnianskу P. Uber die Formen der congenitalen Poikilodermie, Arch. klin. exp. Derm., Bd 205, S. 331, 1957, Bibliogr.

Причины возникновения пойкилодермии, ее симптоматика, классификация и методы лечения

Являясь особым видом атрофии кожи, пойкилодермия сопровождается выраженным истончением кожного покрова, на котором проступают разнообразные по форме и месту дислокации пигментированные или депигментированные участки. Являясь врожденным либо приобретенным на фоне других патологических изменений кожи заболеванием, пойкилодермия внешне выглядит как кожа со своеобразным кружевным либо пестрым рисунком. На ней могут образовываться телеангиэктазии разного размера, узелки без содержимого либо с содержимым различного характера.

Особенности болезни

Наиболее часто данное кожное поражение отмечается уже при рождении, проявляясь в первые месяцы жизни и сопровождаясь рядом дополнительных врожденных внешних аномалий вроде дефективного развития костной системы, зубов и ногтей, а также задержкой развития ребенка. При приобретенном варианте заболевание диагностируется при излишне длительном контакте с машинными маслами, некоторыми синтетическими смолами, при воздействии лучей (солнечных, ультрафиолетовых), когда кожа истончается, становится похожа на папиросную смятую бумагу и легко поддается механическим воздействиям, которые оставляют на ней выраженные следы.

Читать еще:  При сахарном диабете что можно кушать бананы

Наиболее часто данное заболевание проявляется в области шеи, лица, груди, где кожи наиболее тонкая, чувствительная и восприимчивая к внешним воздействиям. Некоторые косметические препараты и средства с истекшим сроком действия, не подходящие по своему составу и степени воздействия (при излишне чувствительной коже) также могут оказывать негативное воздействие на кожные покровы, вызывая развитие данной патологии.

Патогенез заболевания характеризуется симметричным расположением образующихся пятен с несильным шелушением. Редко данные измененные области кожи имеют зуд или жжение кожи, течение патологического процесса наиболее часто хроническое. Многие больные отмечают проявления пойкилодермии при изначально имеющихся других кожных заболеваниях (например, при лихеноидном парапсориазе, при лейкемии, при грибовидном микозе).

Классификации и формы

Существует несколько разновидностей пойкилодермии, которые различаются проявлениями, местом локализации и степенью затронутости тканей кожных покровов. Современная классификация рассматриваемого заболевания выглядит следующим образом:

  1. Сосудистая атрофическая разновидность или атрофическая пойкилодермия Якоби. Ранее она считалась самостоятельным кожным заболеванием, однако затем о своим проявлением она стала относится к воду, или определенной стадии развития грибовидного микоза, параспориаза, которые при нарушениях внешнего вида кожи сопровождаются появлением на ней симметрично расположенных пятен с небольшим шелушением, изменением окраски, без выраженного жжения и зуда кожи. Данная разновидность характеризуется появлением небольшого количества узелков на коже с утолщением внешнего слоя эпидермиса, повышением степени его чувствительности. Капиллярные геморрагии могут быть в ограниченном количестве, однако при прогрессировании болезни отмечается увеличение их количества.
  2. Пигментная сетчатая пойкилодермия, которая располагается преимущественно в области шеи и лица. Также данная разновидность носит название Сиватта по имени ее открывателя, который впервые выделил характерные проявления в отдельную форму. Для данной разновидности характерно появление на пораженных участках кожи сетки из капилляров, которые вследствие расширения просвета сосудов становятся видны по поверхности кожи. При этом развитие данной формы заболевания происходит вследствие длительного воздействия внешних раздражителей в форме длительного воздействия на кожу бытовых и промышленных химических раздражителей.
  3. Пойкилодермия Томсона возникает в первые месяцы и дни жизни в виде появления в области щек, ягодичной области красных пятен, которые затем распространяются на паховую область, начинается легкое шелушение кожи, ее пигментации нехарактерной формы. заболевание данной разновидности может сопровождаться признаками юношеской катаракты.
  4. Локализованная разновидность характеризуется образованием покрасневших участков кожи в области щек, шеи и лица. Причинами данной разновидности чаще всего является ношение в течение длительного времени бижутерии, в которой повышено содержание никеля и кобальта.

Перечисленные разновидности пойкилодермии имеет ряд отличий, которые позволят отнести выявленное кожное поражение к определенному виду и начать лечение, которое в большей степени будет эффективно при учете особенностей организма больного.

Пигментация при пойкилодермии показана в видео ниже:

Причины возникновения пойкилодермии

К наиболее частым причинам возникновения и дальнейшего усугубления пойкилодермии можно отнести внешнее воздействие агрессивных факторов, например, тяжелых металлов, химических ингредиентов красок, смол, красителей. При врожденных формах болезни возникновение обусловлено генетическими факторами, которые также имеют место.

Также провоцирующими развитие поражения факторами следует считать:

  • прием определенных факторов, которые, проникая в верхний слой эпидермиса, повышают его чувствительность к воздействию ультрафиолета;
  • использование некачественной косметики либо препаратов для наружного применения с просроченным сроком использования;
  • наличие других кожных заболеваний, которые негативно воздействуют на кожные покровы, снижая степень их сопротивления внешним факторам. Наибольшее воздействие на кожу оказывают такие заболевания, как дерматиты и дерматозы, экземы любой природы, лейкозы, онкологические новообразования.

Сочетание перечисленных причин и провоцирующих факторов также следует считать вероятными воздействиями на организм, которые способны вызвать развитие пойкилодермии.

Симптомы

Пойкилодермия сопровождается изменением внешнего вида кожных покровов, которые становятся более тонкими, восприимчивыми к внешнему воздействию. Симптоматика болезни может несколько различаться у детей и взрослых, что обусловлено чувствительностью кожных покровов.

У взрослых

Взрослые при диагностировании данной кожной патологии отмечают истончение кожи, изменение ее внешнего вида: кожа в местах поражения становится похожа на папиросную бумагу, на ней возникают участки с депигментацией, что придает эпидермису «кружевной» вид. Место локализации таких участков может быть различным у разных больных, наиболее часто поражаются область лица и шеи, верхняя часть груди, плечи, спина. Могут проявляться места поражения с легким шелушением в паховой и ягодичной области.

У детей

Для детей характерно появление участков с проявлениями пойкилодермии в области ягодиц и паха, которые затем распространяются в область лица и шеи, могут отмечаться в небольших количества на плечах и спине. Для детей зуд кожи более характерен, поскольку детская кожа имеет повышенную чувствительность и восприимчивость к любым негативным воздействиям на нее.

Диагностика и анализы

Для выявления данной патологии проводится гистологическое исследование кожных покровов в местах поражения, для чего берется образец измененной кожи. Также может быть назначено проведение биопсии кожи.

Для постановки первоначального диагноза врачом-дерматологом проводится внешний осмотр кожи больного, что позволяет составить общую картину текущего патологического изменения. Однако перед назначением схемы лечения назначается проведение ряда дополнительных анализов, которые предоставляют информацию о наличии в организме воспалительных процессов, изменений состава крови и состояния дермы. Это общий анализ крови, анализ крови на лейкоциты.

Генетический анализ ДНК обеспечивает максимальным объемом необходимой информации, которая обеспечивает врача данными, нужными для уточнения диагноза и составления схемы лечения.

Лечение

Методика лечения такой кожной патологии, как пойкилодермия, зависит от причин, которые его вызвали. Устранение первопричины и провоцирующих факторов позволяет не только снизить степень проявления заболевания, но и полностью его устранить. При наличии сопутствующих кожных поражениях следует в первую очередь вылечить это заболевание, что уже облегчает течение пойкилодермии и даже может полностью устранить симптоматику болезни.

Для взрослых могут применяться как терапевтические, так и медикаментозные варианты лечения, которые направлены на устранение проявлений болезни и ее первопричины. Однако обязательное консультирование в лечащим врачом-дерматологом позволит не только максимально быстро получить выраженный положительный результат от проводимого лечения, но и предупредить вероятные аллергические проявления.

Терапевтическим методом

В качестве терапевтического воздействия может применяться использование местного обеззараживания поврежденных участков кожи, устранение шелушения с помощью увлажняющих средств. Более действенным будет использование мультивитаминных и иммунномоделирущих препаратов, которые усилят степень сопротивляемости кожи и ускорят процессы ее регенерации.

Устранение причин, которые спровоцировали заболевание, позволит ускорить процесс выздоровления. Также следует исключить из повседневной жизни внешние факторы, которые могут негативно воздействовать на кожу.

Медикаментозным методом

Применение лекарственных препаратов также повышает степень резистентности кожи, ускоряет регенеративные процессы в ней. Врачом могут назначаться глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты, которые нейтрализуют патогенную микрофлору на коже.

Профилактика заболевания

  • Для предупреждения развития пойкилодермии следует ограничивать тесный контакт с тяжелыми металлами,
  • применять только качественную и проверенную косметику и препараты для ухода за кожей,
  • регулярно применять витаминные препараты для поддержания степени сопротивляемости организма негативным внешним воздействиям.
Читать еще:  Можно получить инвалидность при сахарном диабете

Осложнения

  • При недостаточности лечения вероятно увеличение области поражения, появление неприятных ощущений в измененных частях кожи (ее зуд, жжение, шелушение).
  • При наличии сопутствующих кожных заболеваниях велика вероятность при неправильно выбранном лечебном воздействии усугубление их течения.

Прогноз

Прогноз при пойкилодермии положительный, однако следует перед началом применения лечебного метода пройти консультацию у врача-дерматолога. Контроль в процессе лечения поможет снизить вероятность осложнений и аллергической реакции организма.

Пойкилодермии

Пойкилодермии (poikiloderma) — ряд заболеваний, которые проявляются дистрофическими изменениями кожи с сетчатой гиперпигментацией, участками атрофии и телеангиэктазиями. Все пойкилодермии можно разделить на врожденные и приобретенные.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения пойкилодермии:

Врожденные пойкилодермии — наследственные заболевания, возникающие с рождения или в раннем детском возрасте. Проявляются диффузной или пятнистой эритемой, к которой в дальнейшем присоединяются телеангиэктазии, сетчатая коричневая пигментация, легкая очаговая атрофия кожи на лице, шее и ягодицах. По МКБ-11 могут относиться к одному из разделов:

  • EC10 Genetic syndromes with poikiloderma (генетические синдромы с пойкилодермией);
  • LD2B Syndromes with premature ageing appearance as a major feature (синдромы с преждевременным старением в качестве основного признака).

Точная распространенность врожденных пойкилодермий неизвестна — по состоянию на 2018 год в мире описано около 300 случаев заболевания, из которых 2/3 составляет синдром Ротмунда-Томсона (характеризуется пойкилодермией, катарактой, повышенной фоточувствительностью, дистрофией волос, низким ростом, гипогонадизмом, нарушением формирования костей и повышенным риском образования злокачественных опухолей).

Среди приобретенных пойкилодермий хотелось бы выделить следующие:

  • Атрофическая сосудистая пойкилодермия — вариант грибовидного микоза с телеангиэктазиями, пигментными пятнами, атрофическими участками, зонами шелушения и небольшими красновато-коричневыми узелками. В МКБ-11 заболевание находится в разделе EK91.1 Poikiloderma vasculare atrophicans.
  • Ретикулярная пойкилодермия (пойкилодермия Сиватта) — хроническое прогрессирующее заболевание с обширными участками красно-коричневой пигментации на латеральной (боковой) стороне лица и шее. Впервые описано французским дерматологом Ахиллом Сиваттом (Achille Civatte) в 1923 году. Болезни в основном подвержены светлокожие женщины (I–III фототипы) среднего и пожилого возраста. По МКБ-11 относится к разделу EK20 Phototoxic reaction to fragrance or cosmetics (фототоксическая реакция на отдушку или косметику).

Этиология и патогенез

Врожденные пойкилодермии

Наследственные заболевания с передачей по аутосомно-рецессивному типу. Могут проявляться в виде синдрома Ротмунда-Томсона (был описан выше) или синдрома Киндлера (врожденная буллезная пойкилодермия).

Атрофическая сосудистая пойкилодермия

Обычно возникает на фоне кожной лимфомы, бляшечного псориаза или хронического воспалительного процесса. Более редкими причинами являются болезни соединительной ткани: красная волчанка, дерматомиозит, ксеродерма. В гистологии отмечается истончение базального и рогового слоев эпидермиса, вакуольная дистрофия базальной мембраны, неравномерное распределение меланина, дилатация сосудов сосочкового слоя дермы (рис. 1).

Ретикулярная пойкилодермия (Сиватта)

Ее основной причиной является длительной воздействие на кожу ультрафиолетового излучения — это подтверждается локализацией поражений на открытых участках лица и шеи. При гистологическом исследовании выявляется не только накопление пигмента в коже, но и признаки солнечного эластоза.

Вторая по важности причина пойкилодермии Сиватта — воздействие на кожу веществ-фотосенсибилизаторов из косметики и парфюмерии: например, метилхлороизотиазолинона и метилизотиазолинона (считаются заменителями парабенов). Заболевание также может возникать при распылении в воздухе средств для ароматерапии.

Наконец, определенную роль играет генетическая предрасположенность к пойкилодермии с аутосомно-доминантным типом наследования.

Другие причины приобретенных пойкилодермий:

  • инфекционные заболевания (лайм-боррелиоз);
  • метаболические расстройства (амилоидоз);
  • неопластические процессы (грибовидный микоз);
  • радиотерапия;
  • инфракрасный свет;
  • лекарственные препараты (кортикостероиды, гидроксикарбамид);
  • неопластические процессы (парапсориаз);
  • болезни соединительной ткани (красная волчанка);
  • применение химического оружия (сернистый иприт).

Рис. 1. Гистологические изменения при пойкилодермии (www.dermpedia.org)

Клинические проявления

Врожденные пойкилодермии

Высыпания присутствуют у новорожденных младенцев или появляются в раннем детстве. Сперва они выглядят как диффузная или пятнистая эритема, затем присоединяются телеангиэктазии, появляется коричневая гиперпигментация, области атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, подмышечных областей и конечностей (рис. 2).

Для пациентов характерна треугольная форма лица с широким лбом и маленьким подбородком, дистрофия волос и зубов, возможны аномалии скелета, задержка роста. Иногда на коже возникают пузыри или бородавчатый гиперкератоз.

Атрофическая сосудистая пойкилодермия

Основными изменениями являются телеангиэктазии, пигментные пятна и участки атрофической кожи. Могут наблюдаться петехии, шелушение, милиарные красновато-коричневые фолликулярные (реже нефолликулярные) узелки. Поражения затрагивают не только лицо и шею, но также туловище, руки и ноги. Кожа на отдельных участках натянута, что придает ей некоторое сходство со склеродермией (рис. 3). Возможно появление изъязвлений, переход поражений на слизистые оболочки, а также общее недомогание, боли в суставах, отек лица и конечностей.

Ретикулярная пойкилодермия

На лице и шее пациентов видны симметричные поражения в виде обширных очагов красновато-коричневой неравномерной гиперпигментации. При этом в субментальной (подподбородочной) области кожа обычно имеет нормальный цвет (рис. 4) — это объясняется тенью, которую создает подбородок, защищая тем самым кожу от солнечного света.

Типичные локализации приобретенных пойкилодермий и их связи с различными заболеваниями представлены на рис. 5.

Рис. 2. Врожденная пойкилодермия с очагами атрофии, гипер- и гипопигментации, телеангиэктазиями (www.abdelhamiddermatlas.com)

Рис. 3. Атрофическая сосудистая пойкилодермия (www.dermnetnz.org)

Рис. 4. Пойкилодермия Сиватта на шее — слева заметна характерная область нормальной кожи прямо под подбородком, куда не попадает солнечный свет (www.medscape.com)

Рис. 5. Локализации приобретенных пойкилодермий (Nofal A., Salah E.J. Acquired poikiloderma: proposed classification and diagnostic approach. Am Acad Dermatol 2013; 69(3): e129–140)

Лицо (перечисление сверху вниз):

  • Гелиодерматит
  • Пойкилодермия Сиватта
  • Дерматомиозит
  • Пойкилодермический грибовидный микоз
  • Пойкилодермический парапсориаз
  • Дерматомиозит (симптом кобуры)
  • Атрофический акродерматит
  • Инфракрасная эритема

Спина (перечисление сверху вниз):

  • Гелиодерматит
  • Атопический дерматит
  • Дерматомиозит (симптом платка, V-знак)
  • Инфракрасная эритема
  • Пойкилодермический грибовидный микоз

Принципы лечения

Специфических и полностью эффективных методов лечения пойкилодермий, вне зависимости от их причин, нет. В научных работах отмечена некоторая эффективность оральных ретиноидов — они не всегда позволяют вывести пациентов в ремиссию, но могут остановить прогрессирование заболевания. В качестве симптоматической терапии могут назначаться витамины (А, Е, С, РР) и глюкокортикостероиды.

Пациентов с пойкилодермией Сиватта следует обучить грамотному использованию солнцезащитной косметики — кремы на лицо и шею наносятся в объеме 5–7 мл (не менее 1 чайной ложки!). Лучше применять физические УФ-фильтры: оксид цинка и диоксид титана, поскольку они меньше раздражают кожу. Рекомендуется прикрывать пораженные участки одеждой и по мере возможности находиться в тени.

Не следует пользоваться декоративной косметикой, парфюмерией, а также средствами с отдушками, ароматизаторами и большим количеством консервантов. Пациентам с пойкилодермией любого типа нужно избегать травм кожи, инфекций и переохлаждения.

Распространенным методом лечения ретикулярной пойкилодермии является IPL-терапия и терапия неаблятивными фракционными лазерами. Причем IPL-терапия (M22) в первую очередь направлена на сосудистый и пигментный компонент поражения, а фракционный фототермолиз (ResurFX M22, Fraxel, Clear+Brilliant) — на рельеф.

При использовании этих методик важно помнить про зависимость параметров лечения от анатомической зоны проведения процедуры. Например, пойкилодермия, сопряженная с фотоповреждением, часто локализуется в области шеи и декольте, где воздействие лазера или IPL должно быть более щадящим и деликатным, чем в области лица.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector