3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Признаки гамартомы гипоталамуса у ребенка диагностика и способы лечения болезни

Специфика лечения гамартомы гипоталамуса у взрослых и детей

Гамартома гипоталамуса — редкое заболевание, которое могут лечить не в каждой стране.

На сегодня уже разработаны методики операционного лечения этого заболевания.

Однако для него нужны высококвалифицированные врачи, специальное оборудование и послеоперационное сопровождение больных.

Ведущие клиники за рубежом

Южная Корея, Сеул

Гамартома гипоталамуса: причины и симптомы

Такой отдел мозга, как гипоталамус, осуществляет интеграцию функций различных систем организма, играет очень важную роль в обеспечении работы многих органов, контролирует железы внутренней секреции. Поэтому патология данного органа может вызывать множество проблем в организме.

Гамартома считается доброкачественным образованием. Она представляет собой опухолевидный узел, который состоит из тех же клеток, что и орган. Однако это образование оказывает давление на гипоталамус и нарушает его функционирование.

Почему образуется гамартома? Нарушение развития клеток и тканей в этом случае происходит в эмбриональной стадии развития человека, то есть эта патология является врождённой. Первые проявления могут быть на первом году жизни, хотя описаны случаи, когда это происходит во взрослом состоянии.

Поскольку это образование доброкачественное, то растёт оно медленно, и проявления возникают не сразу. При небольших размерах гамартомы гипоталамуса заболевание может оставаться недиагностированным.

Обширная информация о лечении атеросклероза сосудов головного мозга в нашей статье. Узнайте, как лечить заболевания сосудов головного мозга.

Читайте о лечении эпилепсии в клиниках Германии здесь. Цены, отзывы и видео о лечении эпилепсии в немецких центрах.

Как проявляется гамартома

  • Пароксизмы,
  • Эпилептические припадки,
  • Эндокринные нарушения,
  • Поведенческие нарушения.

Среди признаков у больных гамартомой гипоталамуса можно отметить такое проявление, как приступы неконтролируемого смеха или плача, нарушения в поведении проявляются в виде неконтролируемой агрессии. Заболевание вызывает задержку психического развития, в то же время эндокринные нарушения приводят к преждевременному физическому развитию и преждевременному половому созреванию.

Именно преждевременное половое созревание часто становится причиной обследования ребёнка на предмет гамартомы гипоталамуса. Такие симптомы могут быть единственным проявлением болезни, но могут сочетаться с расстройствами памяти, внимания, отставанием в развитии.

Кто-то преимущественно сталкивается с судорогами, у кого-то больше страдает когнитивная сфера. Тогда дети не могут сосредоточиться, у них плохая память, они неусидчивы. У взрослых гамартома гипоталамуса чаще проявляется в виде эпилептических припадков без неврологических проявлений. Поскольку симптомы гамартомы гипоталамуса неспецифичны, и заболевание встречается довольно редко, то и диагностика может запаздывать.

  • Передний гипоталамус: гипертермия, бессонница, несахарный диабет, истощение.
  • Задний гипоталамус: гипотермия, кома, летаргический сон, апатия.
  • Медиальный гипоталамус: чрезмерная жажда, несахарный диабет, ожирение, агрессивность, карликовость.
  • Дугообразное ядро и воронка: гипопитуатаризм.
  • Латеральный гипоталамус: истощение, апатия, отсутствие ощущения жажды.

Признаки гамартомы гипоталамуса у ребенка, диагностика и способы лечения болезни

Гамартома гипоталамуса – редко встречающееся заболевание, врождённая доброкачественная опухоль из тех же тканей, из которых состоит гипоталамус. Она растёт вместе с ростом органа и остаётся по отношению к нему в тех же пропорциях. Но небольшой отдел мозга, именуемый гипоталамусом, руководит нейроэндокринными процессами и функциями организма: от него зависит деятельность половых желёз, гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и поджелудочной железы.

Опухоль вмешивается в работу всего слаженного оркестра органов и вызывает тяжёлые нарушения. В их числе раннее половое развитие и неврологические патологии (эпилептические и сходные с ними). В случае преждевременного полового созревания картина патологии наблюдается у детей уже в двухлетнем возрасте, а эпилептическая форма может долго не давать о себе знать, или проявляться в столь слабой форме, что человек не сразу узнаёт свой истинный диагноз.

Причины возникновения

Гамартома образуется на эмбриональном этапе развития плода, и часто остаётся незамеченной в течение нескольких лет. При всей редкости (1 случай/200 тысяч детей), по гендерной выборке болезнь преобладает у мальчиков. Причинами её появления считаются сбои в формировании внутренних органов, возможные из-за:

  • Наследственных факторов.
  • Генетических мутаций.
  • Внешних влияний на плод в период внутриутробного развития (стрессовые воздействия, инфекции и воспаления).

Симптомы

Проявления в области неврологии, эпилептические приступы и расстройства поведения встречаются в различных вариациях по степени интенсивности и клинической тяжести заболевания. Приступы могут повторяться несколько раз в день или даже в час. Они могут стать привычными к школьному возрасту пациента, или впервые начать проявляться во взрослом возрасте. Они не привязаны к раннему возрасту ребёнка, имея разброс во времени.

Напротив, симптоматика раннего полового созревания диагностируется необычайно рано, у 2-3-летних пациентов.

Основные признаки, которыми характерна гамартома гипоталамуса:

  • Эндокринные проблемы, в их числе преждевременное половое развитие у малышей (появление волосяного покрова в подмышечных впадинах и в паху, развитие грудных желез у девочек и мошонки у мальчиков). Эта форма может не сопровождаться эмоциональными и неврологическими нарушениями.
  • Когнитивные затруднения проблемы с памятью и усвоением учебного материала, внимательностью, нарушение концентрации внимания, потеря усидчивости, неспособность регулировать своё поведение.
  • Расстройства эмоциональной сферы агрессивность, синдром дефицита внимания, синдром Аспергера, обсессивно-компульсивные расстройства, аутизм, депрессии и перепады в настроении.
  • Эпилептические припадки (у взрослых пациентов могут быть без вовлечения других отделов нервной системы),
  • У детей подобные припадки происходят в сопровождении неуправляемого смеха, который иногда больше похож на всхлипывание или плач, причём смех возникает раньше, как предвестник последующего эпилептического приступа.
  • Судороги, часть которых сопровождается потерей самоконтроля и способности двигаться, с последующим забыванием того, что произошло во время приступа.
Читать еще:  Инсулиновая резистентность тест лечение

При заболевании у ребенка могут появится эпилептические припадки

Проявления гамартомы могут усиливаться со временем, но иногда её обнаруживают в связи с серьёзными нарушениями в организме.

У детей все особенности заболевания с ранних лет грозят разрушением социальных связей ребёнка, дезадаптацией, погрешностями в развитии физической и психоэмоциональной сферы. Ребёнок рискует оказаться выключенным из нормальной жизни в самые значимые для становления личности годы. В связи с этим на родителях лежит большая ответственность не быть беспечными, замечать чуть заметные отклонения в поведении своих детей и вовремя обращаться за врачебной помощью.

Диагностическая схема

Методы диагностирования недуга гамартома гипоталамуса заключаются в оценке неврологом состояния пациента, осмотре, аппаратных обследованиях и лабораторных анализах крови на содержание половых гормонов.

На приёме врач изучает историю болезни пациента, анамнез и актуальное состояние. Невролог проверяет рефлексы больного, способы реагирования, состояние кожных покровов, порог чувствительности кожи, вестибулярный аппарат. Дальнейшее уточнение диагноза совершается при помощи приборов.

Аппаратная диагностика позволяет определить наличие и размеры опухоли с помощью КТ (компьютерная томография) или МРТ (магниторезонансная томография). КТ обследование даёт информацию в послойных снимках. В единичных случаях проводятся рентгенологическое обследование или фибробронхоскопия.

Обычно достаточно МРТ, если обследование выявило присутствие и локализацию гамартомы. При наличии у больного эпилепсии требуется дополнительное назначение ЭЭГ (электроэнцефалограмма головного мозга) для исключения других вероятных причин. При преждевременном половом развитии назначаются эндокринологические анализы и тесты для определения функциональности надпочечников и щитовидной железы.

При диагностике заболевания делают анализ крови на содержание половых гормонов

Лечение

Методы лечения, в зависимости от показаний, делятся на медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство и лучевую терапию (или радиотерапию).

Назначение любых препаратов необходимо получать только от лечащего врача.

Лекарственная терапия

Лекарства позволяют откорректировать гормональный фон и остановить динамику полового созревания.

При эпилепсиях и судорогах возможна симптоматическая помощь противоэпилептические и противосудорожные препараты приносят временное облегчение, но не лечат саму болезнь. В лёгких случаях они применимы, при выраженных же клинических проявлениях лекарственная терапия бессильна, так как природа эпилепсий иная, и рекомендуется раннее оперативное лечение.

Хирургический метод лечения

Оперативное уничтожение опухоли наиболее приветствуется медициной. Если гамартома гипоталамуса ускорила свой рост, её удаляют операционным путём. У детей используют по возможности малотравматичные доступы, микрохирургические и эндоскопические.

Если доступ к опухоли затруднён, с целью снижения рисков применима лучевая терапия, или радиохирургия.

Радиохирургия

Будучи малоинвазивной технологией с высоким процентом эффективности, радиохирургия (она же стереотаксическая лучевая терапия, или стереотаксическая радиочастотная термокоагуляция) существует в виде нескольких направлений: гамма-нож (требует жёсткой фиксации аппарата на голове у пациента), кибер-нож, новалис. Два последних метода не требуют фиксации.

Радиохирургия безболезненна, не требует обезболивания и не вызывает осложнений. Пациенту не нужна специальная подготовка к операции, и он уходит домой в тот же день.

Процедура сводится к облучению опухоли лучем слабой радиации

Во время процесса опухоль облучается тонким направленным лучом слабой радиации, который управляется работой компьютерного томографа или МРТ, постоянно меняя положение. Благодаря этому гамартома гипоталамуса получает необходимую дозу облучения, а окружающие её ткани – нет.

Эффект после операции наступает через несколько месяцев (возможно, что потребуется пройти её повторно). В результате лечения опухоль теряет 80-90% объёма, приступы становятся редкими или прекращаются совсем. Улучшается эмоциональный фон пациента и нормализуется поведение.

Оставшаяся незначительная часть опухоли не подвергает давлению гипоталамус и не оказывает влияния на жизнь пациента.

Профилактика

Возможно ли уберечься от гамартомы? Поскольку появление её зависит от малоизученных механизмов возникновения сбоя во время перинатального развития зародыша, основная возможность не допустить рисков находится в руках будущей мамы.

До беременности и во время неё, а также в ранний младенческий период жизни ребёнка, необходимо особое внимание здоровому образу жизни:

  • Избегать стрессов.
  • Отказаться от употребления не только вредных веществ, но и медикаментов, не согласованных с врачом женской консультации.
  • Лечить инфекции по мере обнаружения, не запуская их.
  • Оберегать от травм и ушибов головы родившегося малыша.
  • При сомнениях по поводу здоровья ребёнка вовремя обращаться к врачу за консультацией.

Наличие лишь некоторых симптомов гимартомы гипоталамуса у ребенка должно насторожить родителей. Для дальнейшей диагностики и лечения болезни обратитесь к специалисту врачу эндокринологу, чтобы избежать неприятных последствия редкого заболевания.

Гамартома у детей

Гамартомой называют доброкачественное новообразование, которое может возникать в любых органах. Оно состоит из тех же тканей, что и орган, на котором появляется. Зачатки опухоли образовываются в эмбриональный период, однако диагностируют патологию обычно позже – у пациентов после 30 лет. Это связано с тем, что гамартома растёт очень медленно, хотя могут быть и исключения, когда опухоль достигает большого размера у ребёнка. Чаще всего гамартома развивается в лёгких, почках и гипоталамусе. Гамартома перерождается в злокачественную опухоль редко, однако патологическое образования требует лечения.

Причины

Гамартомы возникают в эмбриональный период развития как результат нарушения формирования тканей и органов, однако проявляются патологии не сразу. Так как это – доброкачественная опухоль, то растёт она медленно. У детей могут диагностировать такое заболевания в любом возрасте. Гамартомы могут локализироваться на печени, лёгких, гипоталамусе.

Читать еще:  Сдать анализ на bordetella pertussis днк пцр

Точные причины развития патологии не определены. Наличие такого заболевания связывают с:

  • генными мутациями;
  • наследственной предрасположенностью;
  • воздействием внешних факторов в эмбриональный период.

Росту гамартомы способствуют различные триггеры. Запустить процесс развития существующего образования могут инфекционные заболевания, воспалительные процессы, стрессы.

Симптомы

Гамартома у детей часто не сопровождается симптомами. Особенно тяжело выявить лёгочную и печёночную гамартому, тогда как образование на гипоталамусе обычно проявляет себя характерной клинической картиной. На лёгочную гамартому указывают:

  • кашель;
  • небольшое количество мокроты;
  • одышка;
  • боли в груди;
  • кровохаркание (при прогрессировании заболевания).

Гамартома печени проявляется несколькими признаками. Патологию можно заподозрить по резко увеличившемуся размеру живота у ребёнка. При наличии опухоли может наблюдаться рвота, затрудняться дыхание.

Самая яркая клиническая картина наблюдается при гамартоме гипоталамуса. Если новообразование стало расти, то у ребёнка могут появиться такие симптомы:

  • эпилептические приступы;
  • судорожный синдром;
  • поведенческие расстройства;
  • снижение внимания;
  • агрессия;
  • расстройство желез внутренней секреции (приводит к быстрому половому созреванию).

Диагностика гамартомы у ребёнка

Если гамартома у ребёнка не сопровождается клиническими проявлениями, то её часто диагностируют случайно: при плановой флюорографии, при диагностике другого заболевания. Когда образование приводит к возникновению симптомов, то диагностика проводится целенаправленно. Сначала врач изучает жалобы, анализирует анамнез, проводит осмотр, а затем уже назначает один из методов диагностики:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • рентген;
  • фибробронхоскопию;
  • электроэнцелагрофическое исследование.

При гамартоме гипоталамуса ребёнку также нужно пройти невралгическое обследование. Врач даёт направление на анализы половых гормонов.

Осложнения

Самым опасным осложнением гамартомы является её преображение в злокачественную опухоль. Однако это случается крайне редко. Стоит также опасаться слишком быстрого роста гамартомы, ведь, достигая больших размеров, образование негативно влияет на работу органов и систем. Главная сложность заключается в том, что гамартома часто протекает бессимптомно, поэтому её обнаруживают поздно, когда уже случаются серьёзные сбои в организме.

К особым осложнениям приводит гамартома гипоталамуса у ребёнка. Из-за гормональных сдвигов происходит нарушение физического и психического развития ребёнка. Это влияет на социализацию, ребёнок не может вести нормальный образ жизни.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечение гамартомы у ребёнка предполагает врачебный контроль, самостоятельно избавиться от опухоли невозможно. Родители должны своевременно обратить внимание на тревожные признаки и записать ребёнка на приём к врачу. В дальнейшем необходимо придерживаться тактики, которую выберет специалист. Бесконтрольный приём любых медикаментозных препаратов категорически запрещён. Гамартома в некоторых случаях рассасывается самостоятельно, она может не расти в дальнейшем и не беспокоить ребёнка, однако всё равно за ней необходимо наблюдать, чтобы исключить риски, и делать это должен врач.

Что делает врач

Лечение гамартомы у ребёнка зависит от вида образования, размера аномалии, наличия симптомов, возможных рисков. Врач выбирает одну из тактик:

  • наблюдение за патологией в динамике;
  • медикаментозное лечение для купирования симптомов;
  • оперативное вмешательство.

Если гамартома начала быстро увеличиваться и возникает вероятность развития осложнений, то её удаляют. При оперативном вмешательстве врач обращается к малоинвазивным методам, что позволяет не навредить детскому организму. После операции требуется восстановительная терапия.

Профилактика

Специфическая профилактика возникновения гамартомы не придумана, так как точные причины развития данной патологии изучены не до конца. Профилактические меры, снижающие вероятность возникновения опухолевых образований у ребёнка, должна предпринимать мама в период беременности. К таким мерам относят:

  • здоровый образ жизни;
  • своевременное лечение заболеваний;
  • приём лекарственных препаратов только по назначению врача;
  • исключение воздействия на плод неблагоприятных внешних факторов.

Чтобы избежать роста гамартомы, нужно следить за здоровьем ребёнка с раннего возраста. Важную роль играет своевременное лечение различных болезней, минимизация рисков осложнений после заболеваний, исключение травм. При подозрение на патологию нужно не откладывать визит к врачу: только так можно избежать последствий.

Хирургия головного мозга

(495) 506 61 01

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса — это редкая доброкачественная опухоль гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данная опухоль трудна для диагностики и лечения. Гипоталамус — это отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и, прежде всего, постоянства внутренней среды. Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др. Несмотря на небольшие размеры гипоталамуса, он довольно сложным строением. Для гамартомы гипоталамуса характерны разнообразные симптомы, но наиболее типичны судороги, когнитивные расстройства и преждевременное половое созревание. Судороги при гамартоме гипоталамуса отличаются тем, что они напоминают припадок смеха (т.н. эпилепсия смеха). Так как гипоталамус участвует в регуляции различных органов, при этой опухоли отмечаются и разные эндокринные нарушения.

Диагностика гамартомы гипоталамуса

Диагностика гамартомы гипоталамуса основана, как и диагностика других опухолей мозга, на неврологическом обследовании и инструментальных методах. Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире. Однако, точное количество таких больных неизвестно.

Неврологическое обследование заключается в оценке неврологических функций, таких как рефлексы, кожная чувствительность, оценка функций мозжечка и вестибулярного аппарата.

Кроме самого неврологического обследования проводятся анализы на половые гормоны оценка вторичных половых признаков на наличие преждевременного созревания.

Читать еще:  Диагностика низкого уровня глюкозы

Основными методами диагностики гамартомы гипоталамуса остаются методы медицинской визуализации — компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить врачу послойное изображение всех тканей мозга и оценить размеры опухоли, ее локализацию, форму, структуру и отношение к соседним тканям. Это неинвазивные методы диагностики. Считается, что МРТ более информативен, чем КТ. Кроме того, компьютерная томография относится к рентгеновским методам исследования, а МРТ использует мощное магнитное поле, поэтому этот метод может быть противопоказан у некоторых пациентов.

Из других методов диагностики гамартомы гипоталамуса могла бы применяться электроэнцефалография, однако она оказалась неэффективна в выявлении такого источника судорог, как гамартома гипоталамуса.

Проявления гамартомы гипоталамуса

Из основных симптомов гамартомы гипоталамуса можно отметить такие:

  • Эпилептические припадки смеха. Они редко диагностируются вначале, хотя они выявляются более чем у трети детей.
  • Судороги в виде абсанса, сложных частичных судорог или генерализованных судорог.
  • Когнитивные расстройства. Эти расстройства могут быть выражены в разной степени. Обычно это проявляется нарушением памяти, внимания, усидчивости, а также обучаемости и поведенческими расстройствами. У взрослых такая симптоматика гораздо менее выражена.
  • Эмоциональные расстройства — дефицит внимания, аутизм синдром Аспергера, депрессия, обсессивно-компульсивный синдром, у некоторых детей может быть неконтролируемая агрессия.
  • Эндокринные нарушения.
  • Преждевременное половое созревание. Оно может появиться само по себе, без судорог и других неврологических расстройств.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Лечение гамартомы гипоталамуса за последние 10 лет претерпело значительное изменение. Оно включает в себя медикаментозную терапию в виде антиконвульсантов, хирургическое лечение и лучевую терапию, а также ее модификацию — радиохирургию. Медикаментозная терапия противосудорожными средствами не способна полностью вылечить пациента и относится лишь к симптоматическому лечению. Из других лекарственных средств при гамартоме гипоталамуса применяются агонисты рецепторов лютеинизирующего гормона.

Хирургические методы лечения гамартомы гипоталамуса сводятся к оперативному удалению опухоли. Выбор того или иного метода хирургического лечения гамартомы гипоталамуса зависит от конкретных особенностей пациента, риска осложнений и т.д.

В настоящее время для лечения гамартомы гипоталамуса применяеся несколько доступов, которые эффективны для полного или частичного удаления этой опухоли. Во многих медицинских центрах рекомендуют раннее оперативное вмешательство.

Сегодня в оперативном лечении гамартомы гипоталамуса применяются следующие оперативные доступы:

  • Транскаллезный передний интерфорникальный доступ
  • Микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа
  • Эндоскопическая резекция — проводится через стенку третьего желудочка головного мозга. преимуществом эндоскопического вмешательства при гамартоме гипоталамуса сводится к меньшей травматичности и более короткому послеоперационному периоду, а также лучшей переносимости пациентом.
  • Глазнично-скуловой доступ. В настоящее время он применяется редко, лишь при опухолях гипоталамуса на ножке. Преимуществом этого метода является более короткий доступ к гамартоме гипоталамуса.

В некоторых случаях проводится сочетание указанных хирургических доступов к опухоли гипоталамуса.

При труднодоступной локализации опухоли, также при высоком риске осложнений оперативного лечения методом выбора при гамартоме гипоталамуса становится лучевая терапия, а вернее радиохирургия.

Стереотаксическая лучевая терапия, которая на сегодня включает в себя такие технологии, как, гамма-нож, кибер-нож и новалис. Радиохирургия — это инновационная современная неинвазивная технология, которая в лечении многих опухолей головы может стать альтернативой. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль, в данном случае, гамартома гипоталамуса, облучается тонким слабым пучком радиации каждый с разных сторон, под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. В итоге, через мягкие ткани, окружающие опухоль, проходит практически безвредная доза радиации, а в самой опухоли радиация накапливается и ее эффект намного усиливается.

Преимуществом радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность. Отметим, что такой метод, как гамма-нож требует жесткой фиксации рамки и шлема на голове, а кибер-нож и новалис — совершенно этого не требуют. Радиохирургия лишена таких осложнений, которые присущи оперативному вмешательству. Она идеально подходит в случаях, когда локализация опухоли не позволяет провести операцию без осложнений. Кроме того, метод радиохирургии, как и традиционная лучевая терапия — безболезненный и не требует проведения анестезии, поэтому нет риска анестезиологических осложнений. Он не требует никакой подготовки и у него нет послеоперационного периода. Сразу после сеанса облучения пациент может идти домой и заниматься своими делами. Единственный недостаток — это то, что эффект от облучения наступает не сразу, а через несколько недель, а порой и месяцев, при этом может понадобиться дополнительный курс облучения. Кроме того, при больших размерах опухоли радиохирургия не применяется.

(495) 506-61-01 где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга

Кибер-нож — современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

Гамма-нож в Германии — нейрохирургическая клиника г. Ахен

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Лечение опухолей мозга в Израиле — Tel Aviv Souraski Medical Center

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector